铁过载对青少年重型β地中海贫血患者生长发育影响.docVIP

铁过载对青少年重型β地中海贫血患者生长发育影响 　摘　要：目的：探讨铁过载对青少年重型β地中海贫血患儿生长发育及性发育的影响。方法：对长期输血的16例年龄12～18岁的重型β地中海贫血患者进行身高、体重、血红蛋白、血清铁蛋白测定，与正常对照组比较，并对其性发育进行评价。结果：地贫组的身高、体重明显低于正常同龄儿。结论：重型β地中海贫血患儿的生长发育落后、性发育迟缓与长期贫血及铁过载有关。 毕业论文 关键词：重型β地中海贫血；铁过载；生长发育；青少年 近年来，随着经济的发展，生活水平的不断提高，此地区越来越多的重型β地中海贫血患儿逐步开始接受输血及除铁治疗，患儿的生存期明显延长，越来越多的患儿进入青春期，身材矮小、性发育迟缓已成为青少年重型β突出的问题，严重影响了患儿的远期生活质量。目前，国内有关青少年重型β地中海贫血患儿生长发育的报道极少，文章总结了16例定期输血的12～18岁重型地中海贫血患儿的临床资料，评价患儿生长发育状态及性发育与铁超负荷的关系。 1 资料与方法 1.1 一般资料：重型β地中海贫血患儿16例，男7例，女9例，年龄12～18岁，平均（14.53±2.13）岁。根据血红蛋白电泳及地中海贫血基因分析确诊为重型β地中海贫血。在我科定期输血及去铁治疗。正常对照组来自我院健康体检中心15例儿童，平均年龄（14.4±1.72）岁，经体检证实无贫血，生长发育正常。两组间性别、年龄差异无统计学意义（P＞0.05），具有可比性。 1.2 方法：对16例重型β地中海贫血患儿及正常对照组的15例患儿的身高、体重进行测定，对两组青春发育状况进行评估，抽取静脉血测定血红蛋白量、血清铁蛋白，并对以往测定的血红蛋白量、血清铁蛋白进行登记，咨询患儿的输血量、输血频次，去铁药物使用的种类、使用的剂量、患儿的依从性等。 1.3 统计学处理：采用SPSS 11.0统计软件，两组均数的比较采用t检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。 2 结果 毕业论文 2.1 重型β地中海贫血患儿临床概况：所有患儿均每个月输血1～2次，3例患儿输血前Hb维持在90 g/L以上，9例患儿输血前Hb维持在80～90 g/L，4例患儿输血前Hb维持在70～80 g/L，所有患儿血清铁蛋白升高，1 000～1 500 μg/L 3例，1 500～2 500 μg/L 4例，＞2 500 μg/L 9例。所有患儿均口服去铁酮，但仅有8例患儿足量口服；2例患儿正规足量使用去铁胺，5～7 d/周；10例患儿不正规使用去铁胺，2～3 d/周。 论文代写 2.2 重型β地中海贫血患儿各项观察指标概况：重型β地中海贫血患儿身高、体重、Hb低于正常组，两组比较，差异有统计学意义（P＜0.05），见表1。 表1 重型β地中海贫血患儿与正常组比较（） 组别 论文代写 身高（cm） 体重（kg） HB（g/L） 地贫组 145.3±11.4 37.9±8.7 84.2±8.54 正常组 论文代写 154.4±9.9 42.5±6.7 128.2±9.3 3 讨论 根治重型β地中海贫血唯一方法是对患儿行造血干细胞移植，近年来，随着国内造血干细胞移植技术的不断改进，移植成功率已大大提高，但是，高昂的移植费用仍使得大多数重型地贫患儿家庭望而却步。规范的输血联合去铁治疗仍是目前的延长患儿生命有效方法。 随着经济的发展，生活水平的不断提高，越来越多的重型β地中海贫血患儿开始接受输血及除铁治疗，患儿的生存期明显延长，越来越多的患儿进入青春期，身材矮小、性发育迟缓以及内分泌代谢功能异常越来越受到重视。β地中海贫血的标准治疗方法为早期给予高剂量输注红细胞，维持输血前Hb在90～105 g/L，规律足量使用除铁药物，定期监测血清铁蛋白，调节除铁药物剂量，使血清铁蛋白接近或低于1 000 μg/L，如果有条件者，宜尽早进行造血干细胞移植根治疾病，脱离输血状态，本文资料显示，大多数患儿均未达到标准治疗目标。治疗不规范的主要原因是家庭经济负担沉重，不能承受长期的输血费用和除铁药物费用。长期贫血可引起组织缺血缺氧，器官代偿性增生，出现心脏、骨骼等器官发育异常，进而影响生长发育[1]。由于长期输血，大量铁沉积在全身各系统脏器，造成各系统脏器的损害，尤其内分泌功能损害，如生长障碍、青春期延迟、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下、肾上腺功能损害和成人性功能障碍等。国际地中海贫血联盟多中心研究资料显示：生长障碍是重型地中海贫血最常见的并发症之一[2]。其发病率达30%以上（男：31.1%，女：30.5%），生长减速常在9～10岁后发生。地中海贫血患者引起生长障碍的主要因素包括：慢性贫血，高量输血致铁