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骨髓增生异常综合征发病机制探究进展 　 【关键词】 骨髓增生 异常 综合征 　　骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndromes，MDS）是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病，以增生异常和无效造血为特点。其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少，骨髓增生亢进，并有形态异常，包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成。MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用。近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究，发现在MDS的疾病过程中，越来越多的基因异常起着不同的致病作用。对MDS发病机制的不断认识，为新的 治疗 方案提供了基础。现将MDS的发病机制的新进展综述如下： 论文代写 　　 1 干细胞基因异常 　　MDS存在原癌基因突变，骨髓体外培养异常以及细胞遗传学变异均提示本病属克隆性疾患，近年来随着研究的深入，越来越多的基因异常被发现。 　　1.1 生长调节基因 　　Ras基因（ras genes）家族及其信号传导通路在肿瘤发生中的作用已经被证实，Ha Thanh Nishino等［1］研究表明在MDS中有10%～40%存在ras基因的点突变，ras基因突变率因MDS的类型而异，以慢性骨髓单核细胞性白血病（Chronic Myelomonocytic Leukemi