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原发性肺肉瘤诊断及治疗分析 　 作者：李狱，黄祖仁，杨红卫，王小林，孙永峰，王志刚，杜丽娜 【摘要】 目的 探讨原发性肺肉瘤的诊断、治疗、临床病理特征及其预后。方法 对14例外科治疗并经病理证实的原发性肺肉瘤进行回顾性分析。结果 14例患者中，11例术前诊断为原发性肺癌，3例诊断为肺囊肿；14例患者均行病灶根治性切除手术；4例患者术后接受了2~4个周期的化疗。术后病理诊断：肺母细胞瘤6例，平滑肌肉瘤3例，纤维肉瘤2例，癌肉瘤2例（胶冻样物质癌肉瘤1例，结节状癌肉瘤1例），伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤1例。预后：患者1年生存率为91%，3年生存率为33%。结论 原发性肺肉瘤术前不易确诊，明确诊断需依赖于病理检查；手术切除是治疗的首选。 【关键词】 肺肿瘤；肉瘤；根治性手术 Abstract： Objective To study the diagnosis, treatment, pathology and prognosis of primary pulmonary sarcoma. Methods The clinical materials of 14 patients with primary pulmonary sarcoma were investigated. Results Among the 14 patients, 11 were diagnosed with primary lung cancer preoperatively, and 3 with pulmonary cyst. All the patients received operation, and 4 ones received chemotherapy after operation. The pathological outcomes were as following: pulmonary blastoma in 6, leiomyosarcoma in 3, fibrosarcoma in 2, carcinosarcoma in 2, and pantmorphic sarcoma in 1 patient(s). The survival rates were 91% for 1-year and 33% for 3-year.Conclusion The diagnosis of primary pulmonary sarcoma depends on pathological examination, and the radical operation is the chief treatment. Key words： pulmonary neoplasm; sarcomas; radical operation 原发性肺肉瘤（primary pulmonary sarcomas，PPS）起源于肺间质、支气管基质，占肺内原发性恶性肿瘤的1%~4%，是极少见的恶性肿瘤，其病理有多种类型，诊断上易与原发性肺癌混淆［1］。2000—2006年占我科同期收治肺部恶性肿瘤的0.76%（14/1 851），现对14例原发性肺肉瘤的诊治、临床病理、免疫组化及预后报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 外科手术治疗并经病理学证实的全部病例中，男性9例（64%），女性5例（36%），年龄 18~65岁。病史为7~36个月，平均17.4个月。术前11例诊断为原发性肺癌，3例诊断为肺囊肿。 1.2 临床症状及影像学特点 11例表现为咳嗽、气短，其中3例有咯血症状伴胸痛，进行性消瘦史7~12个月。3例因发热入院查体时X线检查发现肺部肿物。X线显示14例均为单发病灶，体积6 cm×3 cm×3 cm~13 cm×12 cm×10 cm，11例肿物轮廓较清晰、密度均匀、有分叶和胸膜牵拉症，团块影较大，其中3例有胸腔积液；另3例边缘模糊并伴有淋巴结肿大。CT示：CT值在30~80 Hu，能清晰显示出肿瘤与纵隔、肺门、血管和支气管的关系。 1.3 术前检查 全组病例痰脱落细胞学检查均未发现瘤细胞；10例行支气管镜检查，镜下所见有3例肿物向腔内生长，表面有坏死组织，活检报告为低分化鳞癌1例，小细胞未分化癌1例，大细胞未分化癌1例。其余7例周边型肿物支气管镜下未见异常。 1.4 手术治疗方法 全部病例均在全麻下行根治性肿瘤切除术。左肺上叶切除4例，左肺下叶切除3例，右肺上叶切除3例，右肺下叶切除3例，右肺中叶切除1例。手术顺利，术后无严重并发症。 1.5 肿瘤组织常规HE及免疫组化染色 全组中肺母细胞瘤6例，平滑肌肉瘤3例，纤维肉瘤2例、胶冻样物质癌肉瘤1例、结节状癌肉瘤1例及伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤1例。其中结节状癌肉瘤有淋巴结