帕金森病痴呆Dementia with Parkinsons disease，PDD.pptVIP

病例 男性，68岁，肢体不自主抖动 6 年；行动迟缓，行走困难1年 特点： 进行性加重 症状自左手开始，逐渐发展至右侧肢体 肢体抖动静止时明显，情绪激动、紧张时加重 肢体灵活性差，穿衣、系扣、系鞋带均有不同程度的困难 行走困难，身体前倾，步距小，拖步，行走时，右臂摆动减少，转身困难 帕金森病的概念 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。 本病由Parkinson(1817)首先描述。 AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES SHAKING PALSY. (Paralysis Agitans.) 流行病学 ?65岁以上人群中患病率为1700/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大； ?是常见的中老年人神经系统变性疾病。 病因及发病机制 本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)。 发病机制十分复杂，可能与下列因素有关： 病因及发病机制—年龄老化 ?黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。 ?但老年人发病者仅少数，只是PD发病的促发因素。 病因及发病机制—环境因素 ?80年代初美国加州一些吸毒者误 用1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氢吡啶 (MPTP)； ?给猴注射后出现酷似PD患者的病 理、行为症状、生化改变和药物 治疗反应。MPTP在脑内通过一 系列的生化反应，导致黑质多巴 胺（DA）能神经元变性； ?环境中与MPTP分子结构类似的 工农业毒素可能是PD病因之一。 病因及发病机制—遗传因素 ?10%PD患者有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传。 ?基因突变：a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因等。 ?易感基因：细胞色素P4502D6基因。 临床表现 运动症状： ?静止性震颤(static tremor) ?运动迟缓(bradykinesia) ?肌强直(rigidity) ?姿势步态异常(abnormal posture gait) 临 床 表 现—静止性震颤 ?多数患者的首发症状 ?静止性震颤：拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失 ?不对称性：一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累 ?少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤 ?部分患者可合并姿势性震颤 原发性震颤的鉴别 临床表现—肌强直 ?肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直，lead-pipe rigidity )须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别(折刀样强直) ?若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直，cogwheel rigidity)，是肌强直与静止性震颤叠加所致 运动迟缓的具体表现 一般性表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 临床表现—运动迟缓 临床表现 —PD的屈曲体姿 辅助检查 ?血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 ?高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA（高香草酸即多巴胺代谢产物）降低 ?DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 ?PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低 ?存在下列至少2个主征： - 静止性震颤 - 运动迟缓 - 齿轮样肌强直 - 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一 ?症状不对称，左旋多巴治疗有效 ?随访证明符合帕金森病 临床诊断标准 ?无引起继发性帕金森病(Parkinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等 ?无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、锥体系损害和肌萎缩 帕金森病疾病临床分期 Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期 ： 单侧受影响 II 期 ：双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 ：出现姿势平衡障碍 IV 期 ：日常生活明显受限，但在他人帮助下仍可进行 一定活动 V 期 ：生活完全不能自理，必须卧床 鉴别诊断——特发性震颤 ?特征是姿势性或运动性震颤 ?发病年龄早 ?饮酒或服心得安后震颤显著减轻 ?无肌强直和运动