系统性血管炎谌霞16年.pptxVIP

 原发性血管炎   ;; 原发性血管炎定义;原发性血管炎分类;;2012，Chapel Hill Consensus Conference ;;ANCA相关性血管炎; ;我国ANCA相关小血管炎的特点;ANCA相关小血管炎的特点;老年人患者的特点;我国ANCA相关小血管炎的特点;我国ANCA相关小血管炎; ;ANCA相关小血管炎的临床表现;小血管炎肾损害;肺受累的表现;头颈部受累的表现;其他脏器受累; 皮肤损害;22;实验室检查;;;;;结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发; ;美国1990年GPA分类诊断标准;1990年美国MPA诊断标准(尚不统一);1990年变应性肉芽肿性血管炎（EGPA);如何诊断ANCA相关小血管炎？; 如何判断病情活动？;BVAS积分系统;判断复发？; ;诱导缓解治疗（初始治疗） 应力求达到完全缓解（强化免疫抑制治疗） 维持缓解治疗 目标则为长期控制复发，尽可能减少治疗药物带来的毒副反应和长期保护肾功能。 复发治疗 ; 诱导缓解治疗;诱导治疗：;口服激素联合口服CTX;MP冲击的适应症 新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血 0.5g/d x 3 ;血浆置换--Hammersmith;其他诱导缓解治疗方案;诱导缓解期的感染问题;卡氏肺囊虫（PCP）的预防;老年人药物剂量调整;维持缓解治疗;维持缓解治疗: CTX;RCT（2） 47名小血管炎病人（WG或MPA），随机分组 激素+每日口服CTX（ 2mg/kg） 激素+每月静点CTX（ 0.75g/m2 ） CTX用至病情缓解至少6个月后停药，随访3年。 两组存活率、缓解率、缓解时间、复发率、肾脏预后均无显著性差别 CTX每月静点组 WBC减少发生率低（P0.01） 严重感染发生率低（P0.05） 性腺抑制发生率低（P0.05） 累积剂量小（16.4±3.7 vs 38.4 ± 10.4，P0.05）;维持缓解治疗：AZA; EUVAS--CYCAZAREM研究 RCT 以AZA替代CTX维持缓解 入选病人：在应用激素+CTX治疗3~6个月后达到诱导缓解的血管炎患者 ;诱导缓解治疗（3-6m） CTX：2mg/kg/d x 3-6m Pred：1/mg/d---12周0.25mg/kg/d 维持治疗1（--12m）---分组 CTX：1.5mg/kg/d x 6-9m AZA: 2.0mg/kg/d x 6-9m Pred: 10mg/d 维持治疗2（--18m） AZA: 1.5mg/kg/d Pred: 7.5mg/d 随访18个月 研究终点：复发 ;研究结果： 144/155（93%）缓解，8例死亡（7例在3个月内）;EUVAS---NORAM研究;初步结果 6个月的缓解率相似 MTX：83% CTX：84% MTX的复发率高 ;关于MTX用于维持期的总体评价;德国的临床观察;维持缓解的持续时间;治疗总结;注意卡氏肺囊虫感染 CTX: 0.6-0.8g静点，每2-3月一次，1-2年 CTX维持缓解减少复发，鉴于其副作用，不建议在维持缓解期长期应用 除CTX外，维持缓解治疗证据最为充分的是AZA（硫唑嘌呤） ;复发的治疗; ;研究进展;正常人血清或血浆中检测不到ANCA，但研究发现正常人血浆中存在天然ANCA。 天然抗MPO抗体与患者的抗MPO相比，具有滴度低亲和力低和抗体亚型较为局限的特点。特别是缺乏可激活补体的IgG3亚型。 天然抗MPO抗体诱发中性粒细胞呼吸爆炸的能力也较差。 但是患者血清中的ANCA是否由天然抗体转换而来有待进一步研究。;研究进展;补体活化参与了人血管炎肾损害;Complement activation;人类pauci-immune是否有补体参与？;研究进展;