特发性心肌炎临床及病理学观察——附2例尸检报告.docVIP

特发性心肌炎临床及病理学观察——附2例尸检报告 　【关键词】 心肌炎 临床 病理学观察 　　特发性心肌炎（Idiopathic myocarditis）是一种少见的心脏疾病，至今原因未明，常突发心力衰竭而死亡［1］。现收集台州市因医疗事件争议解剖的2例特发性心肌炎病例，并结合文献探讨其临床及病理学特征。报道如下。 　　1 临床资料 　　病例1：女；28岁。发热、头痛、咽痛，上腹部不适伴厌食3d，于2004年10月24日入院。患者否认有风湿病史。体检：体温38.8℃，脉搏110次/min。咽部扁桃体II°肿大；心脏叩诊心界稍扩大，并可在心前区听到低钝的收缩期杂音；上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张。实验室检查见白细胞9.1×109/L，中性粒细胞68%。心电图：窦性心动过速，II°房室传导阻滞。心脏超声心动图提示心腔扩大。临床诊断上呼吸道感染。入院后第1天予抗生素及输液治疗，在输液后5min突然心跳停止，经心肺复苏抢救2h无效死亡。大体检查：心外膜光滑，透过心外膜可见心肌布满大小不等的灰白色斑片状病灶。心脏重580g，沿血行径路剪开，见左、右心腔扩大，心腔及大血管内见大量血凝块，左、右心耳见3枚附壁血栓形成，大小为0.3～0.6cm。心室肌壁肥厚，左、右室壁分别为1.3cm及1.0cm。左心室切面见有大小不等的斑片状灰黄色病灶。右心房壁厚0.2cm，左心房壁厚0.4cm，其间也散在灰黄色的结节状病灶。各瓣膜周径基本正常，未见赘生物。分别在左室前壁、后壁、侧壁、乳头肌、室中隔、右室6个部位取材，石蜡切片，HE染色。镜检：心肌细胞排列规则，结构清楚，未见明显的变性和坏死。心肌间质水肿，纤维间隙扩大，纤维母细胞和小血管增生。病灶区（大体上灰黄色病灶）心肌间质内有大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润，间以少量单核细胞和中性粒细胞，浸润细胞尤以小血管和近心内膜处为甚。心外膜完整，未见上述细胞浸润。冠状动脉无粥样硬化。 　　病例2：女；35岁。心窝部疼痛3d于2005年10月25日入院。体检：心脏叩诊心界稍扩大，心前区可闻及收缩期杂音。血检查：白细胞8.9×109/L，尿潜血（+）。超声心动图检查：心脏扩大。经胃镜检查后发现胃轻度炎症，拟诊为慢性胃炎，予口服胃药及补液处理，第2天患者出现心窝部极度疼痛，送医院后经对症处理疼痛症状无明显改善。2h后心脏停搏，心脏体外起搏无效死亡。尸检结果：心脏明显大于患者右拳，重600g，质软。沿心脏血行径路剪开见心腔扩大，左、右心室壁分别为1.3cm及1.0cm，左右心房壁分别为0.4cm及0.2cm。心肌切面失去正常光泽，呈灰褐色，病灶呈不规则斑点状或巢束状。取材规范同例1。镜检：心肌细胞稍肥大，横纹清楚，未见明显变性坏死，间质扩大、水肿，并有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及少量的单核细胞、中性粒细胞浸润。特别是在部分心肌间隙内可见局灶性的肉芽肿结节。肉芽肿中央为红染的坏死物，周边可见朗汉样巨细胞及少量纤维组织、类上皮细胞。冠状动脉无粥样硬化。 　　2 讨论 　　特发性心肌炎又称Feidler心肌炎或孤立性心肌炎(Isolated Myocarditis)，亦称特发性巨细胞性心肌炎（Idiopathic Giant-cell Myocarditis），是一种少见的原因不明的心肌疾病。迄今为止国际上仅100例报道［2］，国内查1990年以来的文献，报道不足20例［3］。本病首先由Feidlar于1899年提出，直至1902年Scott等进一步描述了该心肌炎的特征，方引起医学家们的广泛关注［4］。它是一种病变局限于心肌的急性间质性心肌炎。常由于急性心脏扩张，发生突然的心力衰竭致死。 　　特发性心肌炎临床上多见于20～50岁的青壮年，男女发病率相似。Forster及Stoloff等发现儿童亦有类似的心肌炎，且多见于＜3岁的儿童［2，3］，最小年龄仅6周［4］。发病前常有发热、全身倦怠等感冒症状，有的则表现为恶心、呕吐等胃肠道不适症状。继而出现心悸、胸痛、呼吸困难，甚者可出现阿-斯综合征。体格检查可发现心外界扩大，心前区可闻见收缩期杂音。心电图检查提示心率快，或房室传导阻滞，提示心肌病变。超声心动图可见心腔扩大。由于本病较罕见，故入院时常误诊为上呼吸道感染而予抗炎、输液等治疗，在治疗过程中，迅速出现心衰而死亡。 　　本病的病理学特点主要表现是心脏扩大，重量可达600g左右。心肌壁增厚达2～3cm，眼观心肌壁可见灰白色不规则斑块状病灶广泛分布于心肌壁，致心肌质软，失去正常光泽。组织学上特发性心肌炎可分为2型［5］：⑴弥漫性间质性心肌炎（diffuse interstitial myocarditis）：镜下特点为心外膜完整，心肌细胞排列规则，横纹清楚，未见心肌细胞变性和坏死。心肌纤维间隙扩大，间质中弥漫性大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞