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循 环 系 循 环 系 统 统 福建医科大学附属协和医院 卢简言 福建医科大学附属协和医院 卢简言 第二讲 先天性心脏病 先天性心脏病是心脏和大血管在胎 儿期发育不正常所形成的一类器质性心 脏病。根据各种先天性心脏病的血流动 力学情况，在病理生理上可将其分为左 向右的分流、右向左的分流和无分流三 类。临床上一般分为发绀和无发绀两大 类，在X线上可按肺血流的变化情况分为 肺充血性、缺血性和肺血流无显著改变 三大类。 有些学者更将X线与临床结合，将 先天性心脏病分为肺充血性无发绀性先 心、肺充血性有发绀性先心、肺缺血性 无发绀性先心、肺缺血性有发绀性先心 和肺血流无变化先心五大类。本章节根 据教材内容，还是按照肺血增多（充血 性）、肺血减少（缺血性）和肺血流无 显著改变的X线分类来讲述各种先天性 心脏病。 一、肺血增多性先天性心脏病 1、房间隔缺损（ASD） 房缺是因原始心房间隔发育、融 合、吸收异常而形成的。房缺是最常见 的先天性心脏病之一，据阜外医院统 计，占先心的17.7%，男女性之比为1： 1.6。 病理生理: ASD 左房血液 右心房→右心室→ 右心室舒张期负荷↑→ 右房、右室↑ 肺循环血量增加→肺动脉高压 →艾森曼格综合征。 房缺包括原发孔型（第一孔型）和继发 孔型（第二孔型），原发孔型房缺位于房间 隔下部，常合并心内膜垫缺损，些型少见。 继发孔型位于卵圆窝区域，此型较常见，有 学者将第二孔型缺损直径大于0.5cm时称作继 发孔型房缺，而小于0.5cm时称卵圆孔未闭。 该种提法有一定道理。还有其他的几种少见 类型，如上腔型、静脉窦型、冠状窦型、下 腔静脉型等，均按缺损位置靠近某个解剖结 构命名。房缺还可以合并先心改变，如室 缺、三类瓣闭锁、肺动脉瓣狭窄等。 ①临床和病理 一般情况下，ASD以左向右分流为主 （左房平均压8-10mmHg，右房平均压4- 5mmHg），使右房、右室及肺血流量增 多，分流量的多少和缺损的大小及左右心 房的压力差相关。当肺动脉压过度增高 时，出现房水平的双向分流，甚至右向左 分流。 在临床表现上，第二孔型ASD早期可以无 明显症状，部分患者要有活动后的心悸、气 促、生长迟缓和经常的呼吸道感染，在成年后 逐渐形成肺动脉高压，使症状加重。当肺动脉 压力充到一定程度时，出现房水平的右向左分 流，称为艾森曼格氏综合征 （Eisenmenger），患者可出现活动后昏厥、 咯血、紫绀等。临床听诊于胸骨左缘第2-3肋 间闻及2-3级收缩期吹风样杂音，肺动脉第二 音（P2）亢进、分裂。 ②影像学表现 A、X线表现：典型征象有肺血增多，心脏 外观呈“二尖瓣”型，肺动脉段凸出，心脏右心 房、室增大，主动脉结缩小。 心脏造 影、导管可经 间隔缺损进入 左心房。 B、CT及MRI检查：电子束CT和高速螺旋CT造影 检查可显示ASD，主要是左右房间隔造影剂连通，同 时亦可观察右心房室大小、壁厚度和肺动脉、主动脉 的情况。 MRI采用心电门控自旋回波横轴位薄层扫描，显 示房间隔组织连续性，当在一个方位两个层面或不同 方位切层均显示房间隔连续性中断，诊断可以确立。 同时，梯度回波的MRI电影可显示SE序列拟诊缺损层 面，有无血流分流情况，可帮助诊断，并对缺损和分 流量大小做一个估测。 C、USG：M型和断面超声心动图可对右房 室的内径大小进行测量，并可观察房间隔连 续性中断，多普勒超声心动图可显示房间隔 缺损处的过隔血流回声。 ③诊断与鉴别诊断 根据病史和临床症状、杂音听 诊，并结合X线平片和超声检查，不难 做出房缺的诊断，许多学者和著述都 认为通常不必作CT和MRI。对于房缺合 并其他心脏病变的，应结合病史和检 查进行鉴别诊断。 2、室间隔缺损（VSD） 根据发生部位分为膜部缺损、肌部 缺损和其他类型（漏斗部型）