外周T细胞淋巴瘤的诊断与进展.pdf

外周T细胞淋巴瘤的诊断与进展 李文才 郑州大学第一附属医院病理科 河南省淋巴瘤诊疗中心 外周T细胞肿瘤 （WHO，2008 ） n 结内和结外 n 外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 （PTCL-NOS） n 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 （AITL ） n 成人T细胞白血病/淋巴瘤 + n ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 （ALK ALCL ） - n ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 （ALK ALCL ） （暂 定类型） n 肠病相关性T细胞淋巴瘤 （EATL ） n 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 （SPTCL ） （仅） 外周T细胞肿瘤 （WHO，2008 ） n 原发皮肤 n 蕈样霉菌病 （MF ） n Sezary综合征 （SS） n 原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生性疾病 n 原发皮肤gdT细胞淋巴瘤 n 原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8阳性细胞毒性T细胞 淋巴瘤 （暂定类型） n 原发皮肤小/ 中等大小CD4 阳性T细胞淋巴瘤 （暂定 类型） 外周T细胞肿瘤 （WHO，2008 ） n 系统性或白血病性 n T幼淋巴细胞白血病 （T-PLL ） n T大颗粒淋巴细胞白血病 （T-LGLL ） n 肝脾T细胞淋巴瘤 （HPTCL ） 外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 n 定义为一组异质性类型 n 形态学谱系很宽，组织学表现多样 n 弥漫性：最常见的生长模式 n 3种形态学变型 n 淋巴上皮样 （Lennert 淋巴瘤） n T 区 n 滤泡 n 属排除性诊断，需用免疫表型证实诊断 n 分子机制不清楚——不是单一的类型 n 一般为侵袭性临床经过 淋巴上皮样变型 T 区变型：围滤泡生长 T 区变型：浆细胞明显增多 T 区变型 CD4 CD8 PTCL-NOS PTCL-NOS Iqbal J, Wright G, Wang C, et al. Gene expression signatures delineate biological and prognostic subgroups in peripheral T-cell lymphoma. Blood. 2014. 123(19): 2915-23. n 372例PTCL病例 n 114 例AITL ，31例ALK+ALCL ，48例ALK-ALCL ，14例ATLL ，44例结外NK/TCL n GEP分析 n 37%诊断为PTCL-NOS的病例按照基因表达谱的特 点被重新分类至其他特殊亚型 n 其中14% （21/150 ）为AITL ，3%为ATLL ，9%为结外 NK/TCL ，11%为ALK-ALCL n 部分PTCL-NOS具有和AITL相似的GEP Iqbal J, Wright G, Wang C, et al. Gene expression signatures delineate biological and prognostic subgroups in peripheral T-cell lymphoma. Blood. 2014. 123(19): 2915-23. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 n 一种外周T细胞淋巴瘤类型 n 来源于生发中心CD4+辅助T细胞