纤溶疾病及实验室检测与临床应用.pptVIP

继发性纤溶低下疾病 4. 先天性异常纤溶酶原血症 本病为常染色体遗传。研究表明,分子结构异常发生于纤溶酶原的活性中心附近 ,致纤溶酶原激活物（t-PA和u-PA）不能水解纤溶酶原,使纤溶酶生成减少。 广泛性和反复性静脉血栓形成是本病的临床特点。 实验室检查唯有纤溶酶原的抗原性正常而其活性明显减低。 纤维蛋白溶解途径 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白 PAI-1 PAI-2 t-PA u-PA α2-抗纤溶酶 降解产物 纤溶低下 血栓 纤溶亢进 出血 创伤和手术 恶性肿瘤 体外循环 肝脏移植 重症肝病 其他 蛇毒蛋白酶 药源性纤溶亢进 产科意外 急性白血病 病变基础 胎盘早期剥离、死胎滞留、早期破水、羊水栓塞时,PA进入母体血循环,诱发纤溶活性增高而致原发性纤溶症。这些病因同样可诱发DIC，且二者可混合存在，应注意鉴别。 低温、低血压、热射症等也可诱发原发性纤溶。 蛇毒中所含的蛇毒蛋白酶具有较强的纤溶酶原激活物的作用,有促进纤溶和水解纤维蛋白原的能力。 尿激酶、链激酶、t-PA等药物用于溶栓治疗，剂量过大时，溶栓药物致使纤溶酶原转变为纤溶酶,导致纤溶亢进而出血。 患者血中检出PAI-1抗体，使PAI-1减少，而t-PA活性增高，血中纤维蛋白原下降，优球蛋白溶解时间缩短，出血与原发性纤溶亢进相关。 淀粉样变 肝功能严重衰退时，t-PA灭活减少，而α2-AP合成明显减少，可导致原发性纤溶