克雅氏病[医学].pptVIP

背景 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死率。 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确，它们均是由朊病毒所致。 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株”差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分布以及Prion的分子特征等。 动物可传播性海绵样脑病 疾病名称 首次报告时间 疾病名称 首次报告时间 瘙痒病 野生反刍动物 绵羊 1730 海绵样脑病 山羊 1872 菽羚（Nyala） 1987 摩弗仑羊（Mou