九脂类代谢.pptxVIP

第九章 脂 类 代 谢;脂类的酶促降解 脂肪的分解代谢 脂肪的合成代谢 磷脂的代谢 胆固醇的代谢;第一节 脂类的酶促水解;; CH2OH （肝、肾、肠）甘油激酶 CH2OH HO–C–H HO– C–H CH2OH ATP ADP CH2O – P;二、脂肪酸的β-氧化作用;脂酰CoA由线粒体膜外至膜内的转运：短或中长链的脂酰CoA（10个碳原子以下）能透过线粒体内膜，但长链脂酰CoA需一个特殊的运送机制方可进入内膜。 载体：肉碱（carnitine），运载脂酰CoA进入线粒体。; 肉碱脂酰转移酶Ⅰ（内膜外侧），肉碱脂酰转移酶Ⅱ（内膜内侧）； 限速步骤：脂酰基进入线粒体。;;脱氢：脂酰CoA脱氢酶; ?-氧化的总结 脂酰CoA在线粒体基质中进行氧化分解； 每进行一次?-氧化，需经脱氢、水化、再脱氢和硫解4步反应，同时释放出1分子乙酰CoA； 产物：比原来脂酰CoA减少2个碳的新脂酰CoA；如此反复进行，直至脂酰CoA全部变成乙酰CoA。;不饱和脂肪酸的氧化 方式：脂肪酸的β-氧化。 特点：几乎所有生物体的不饱和脂肪酸，双键一般在第9位及第9位后，两个双键间隔一个碳原子形成非共轭系统，且其结构一般是顺式双键。 顺式双键转化为反式双键进入β-氧化循环。;单烯酸：烯脂酰CoA异构酶 油酸：十八碳单不饱和脂肪酸（?9 18:1）;多烯酸：需烯脂酰CoA异构酶和2,4-二烯脂酰CoA还原酶；亚油酸 ?9,12 18:2。;5 乙酰-CoA;奇数碳脂肪酸的氧化 方式：β-氧化 产物：乙酰CoA和丙酰CoA 丙酰CoA的去路;D-甲基丙二酰CoA;脂肪酸的α-氧化 氧化作用发生在α-碳原子上，分解出CO2，生成比原来少一个碳原子的脂肪酸。 特点：每次氧化少1个碳单位 酶：单加氧酶 生理意义：α-氧化对于降解支链脂肪酸、奇数碳脂肪酸、过分长链脂肪酸（如脑中C22、C24）有重要作用。;RCH2COOH;CH3(CH2)nCOO-;四、酮体的生成和利用 酮体（ketone body）：乙酰乙酸、?-羟丁酸和丙酮 酮体的生成 部位：肝脏、肾脏细胞的线粒体 原料：乙酰CoA 反应： 3分子乙酰CoA缩合、裂解出三种酮体物质 限速酶： β-羟甲基戊二酰辅酶A合成酶（HMG-CoA合成酶）;;酮体的氧化利用 肝外组织利用酮体作为燃料，心、肾、脑、骨骼肌等(线粒体 )； 酶：琥珀酰辅酶A转硫酶和乙酰乙酸硫激酶。;?-羟丁酸; ;第三节 脂肪的合成代谢;二、脂肪酸的生物合成;丙二酰-CoA的形成 二碳单位：丙二酰CoA;2. 脂肪酸合成酶（系）;在动物中，脂肪酸合成酶含有 1 个ACP 和 7 个酶，所有这些酶均定位于一条多功能多肽链上，形成不同的酶活性和ACP功能区，该酶是二聚体。 ;1.脂酰基转移酶， 2.丙二酰转移酶， 3.β-酮脂酰-ACP合成酶 4.β-酮脂酰-ACP还原酶， 5.β-羟脂酰-ACP脱水酶 6.β-烯脂酰-ACP还原酶， 7.软脂酰-ACP硫酯酶 ;脂肪酸合成过程;进位;总反应;;饱和脂肪酸从头合成与β-氧化的比较;脂肪酸链的延长（线粒体和微粒体途径） 线粒体中脂肪酸的延长：其过程是β-氧化逆过程；但不同的是：最后一步由△2-反-烯酯酰辅酶A还原酶催化，氢的供体为NADPH；重复多次加长碳链至C24。 Δ2-反烯硬脂酰CoA + NADPH → 硬脂酰CoA + NADPH 微粒体中脂肪酸的延长：延长饱和/不饱和长链脂肪酸，其中间过程与软脂酸的合成过程相似，酯酰基载体为CoA。;NADPH + H+;C16:0(软脂酸);三、脂肪的生物合成 合成部位：肝、脂肪组织 原料：甘油-α-P，脂酰CoA 前体：磷脂酸 过程：;磷酸甘油酰基转移酶; ??四节 磷脂的合成代谢;HOCH2CH2NH2;脑磷脂和卵磷脂的合成;第五节 胆固醇的合成代谢;五阶段：乙酰CoA(C2)→甲羟戊酸(C6)→异戊烯醇焦磷酸(C5)→鲨烯(C30)→羊毛固醇(C30)→胆固醇(C27);脂类的酶促降解：脂肪的酶促降解、限速酶（激素敏感的脂肪酶） 脂肪的分解代谢：甘油的氧化、脂肪酸的活化、转运、饱和偶碳脂肪酸的β-氧化作用（部位、过程、产能、限速酶）、不饱和脂肪酸的氧化（两种酶、进入β-氧化循环的位置）、丙酰CoA的去路、α-氧化和ω-氧化的概念和生理意义、酮体的生成与利用和生理意义;脂肪的合成代谢：甘油