支气管肺发育不良的肺血管发育与肺动脉高压的诊断和治疗相关问题.pdfVIP

中国小儿急救医学２０１６年１２月第２３卷第１２期 Ｃｈｉｎ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｅｍｅｒｇ Ｍｅｄ,Ｄｅｃ２０１６,Ｖｏｌ.２３,Ｎｏ.１２ .８１１. .专家笔谈 .支气管肺发育不良的预防与临床诊治的关键问题 . 支气管肺发育不良的肺血管发育与肺动脉高压的 诊断和治疗相关问题 施丽萍 许燕萍 ３１０００３ 杭州,浙江大学医学院附属儿童医院ＮＩＣＵ 通信作者:施丽萍,Ｅｍａｉｌ:ｓｌｐｉｎｇ２００８＠１６３.ｃｏｍ ＤＯＩ:１０.３７６０/ ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.１６７３-４９１２.２０１６.１２.００３ 【摘 要】 肺动脉高压(ＰＨ)是支气管肺发育不良(ＢＰＤ)的严重并发症,伴随着高病死率,肺血管 发育的异常、肺血管的高反应性及结构的重建是导致ＰＨ 的病理生理基础,本病临床症状隐匿,与本身 肺部疾病难以鉴别,出现症状后诊断往往不可逆,建议具有高危因素的ＢＰＤ患儿应常规进行筛查。 心 脏超声是无创、动态监测最常用的检查手段,对治疗效果不佳者行心导管或ＣＴ检查排除心血管异常, 治疗包括急性阶段的综合治疗和降低肺动脉压力的药物选择,早期诊断、治疗将改善其预后。 【关键词】 支气管肺发育不良；肺血管发育；诊断与治疗；肺动脉高压；早产儿 Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｖａｓｃｕｌａｒ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ,ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｆｏｒ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ｉｎ ｐｒｅｔｅｒｍ ｉｎ- ｆａｎｔｓ ｗｉｔｈ ｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｄｙｓｐｌａｓｉａ ＳｈｉＬｉｐｉｎｇ,Ｘｕ Ｙａｎｐｉｎｇ Ｔｈｅ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ′ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ,Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ,Ｚｈｅｊｉａｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ,Ｈａｎｇｚｈｏｕ３１０００３,Ｃｈｉｎａ(ＳｈｉＬＰ,Ｘｕ ＹＰ) Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ:ＳｈｉＬｉｐｉｎｇ,Ｅｍａｉｌ:ｓｌｐｉｎｇ２００８＠１６３.ｃｏｍ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｉｔ ｉｓ ｗｅｌｌ ｋｎｏｗｎ ｔｈａｔ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ(ＰＨ) ｉｓ ｏｎｅ ｓｅｖｅｒｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｂｒｏｎ- ｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｄｙｓｐｌａｓｉａ(ＢＰＤ) ｔｈａｔ ｉｓ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｈｉｇｈ ｍｏｒｔａｌｉｔｙ.Ａｂｅｒｒａｎｔ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｖａｓｃｕｌａｒ ｇｒｏｗｔｈ, ａｂｎｏｒｍａｌ ｖａｓｏｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ ａｎｄ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｖａｓｃｕｌａｒ ｒｅｍｏｄｅｌｉｎｇ ｍａｙ ｕｌｔｉｍａｔｅｌｙ ｌｅａｄｔｏＰＨ.Ｓｙｍｐｔｏｍｓｏｆ ＰＨ ｏｆ- ｔｅｎ ｏｖｅｒｌａｐ ｔｈｏｓｅ ｏｆ ＢＰＤ ｉｔｓｅｌｆ.Ｆｕｒｔｈｅｒｍｏｒｅ,ｔｈｅ ｅｍｅｒｇｅｎｃｅ ｏｆ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｍａｙ ｉｎｄｉｃａｔｅ ｔｈａｔ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｈａｓ ａｌｒｅａｄｙ ｐｒｏｇｒｅｓｓｅｄ ｔｏ ａ ｌａｔｅ,ｌｅｓｓ ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ ｐｈａｓｅ,ｔｈｅｒｅｂｙ ｓｕｐｐｏｒｔｉｎｇ ａｒｇｕｍｅｎｔｓ ｆｏｒ ｓｃｒｅｅｎｉｎｇ ａｌｌ ｉｎｆａｎｔｓ ａｔ ｒｉｓｋ.Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ ｉｓｎｏｎ-ｉｎｖａｓｉｖｅａｎｄｗｉｄｅｌｙａｖａｉｌａｂｌｅ,ａｎｄｉｓｃｕｒｒｅｎｔｌｙｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｌｙｕｓｅｄｓｃｒｅｅｎ- ｉｎｇ ｍｏｄａｌｉｔｙ ｆｏｒ ＰＨ ｉｎ ｉｎｆａｎｔｓ ｗｉｔｈ ＢＰＤ.Ｂｅｃａｕｓｅ ｔｈｅ ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ ｏｆ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ ａｎｏｍａｌｉｅｓ ｉｓ ｈｉｇｈ,ｃａｒｄｉａｃｃａｔｈｅｔｅｒｉｚａｔｉｏｎａｎｄＣＴｓｃａｎｎｉｎｇｏｆｔｈｅｃｈｅｓｔ ｓｈｏｕｌｄｂｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄｉｎａｌｌｉｎｆａｎｔｓｗｈｏｈａｖｅｓｉｇｎｉｆｉ- ｃａｎｔ ＰＨｄｅｓｐｉｔｅｏｐｔｉｍａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆｔｈｅｉｒ ｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ.Ｅａｒｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄａｇｇｒｅｓｓｉｖｅ ｓｐｅｃｉｆｉｃｄｒｕｇｔｈｅｒａ- ｐｙ ｃａｎ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅ ｏｕｔｃｏｍｅ ｆｏｒ ｔｈｅｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ. 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｄｙｓｐｌａｓｉａ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｖａｓｃｕｌａｒ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔ- ｍｅｎｔ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｐｒｅｍａｔｕｒｉｔｙ 支气