渗透性髓鞘脱失综合征临床探讨.docVIP

渗透性髓鞘脱失综合征临床探讨 李仲光1 夏峰2 王小木2 王津存2* (第四军医大学西京医院神经内科，陕西 西安，710032) 渗透性髓鞘脱失综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS) [1]是一种发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis,EPM）。我们搜集近年来我院收治的32例ODS，对其临床特点、发病机制及致病原因进行研究，现报道如下： 一、对象和方法 1.一般资料：2002年1月至2008年11月我院ODS32例，本组男性20例，女性12例，年龄40-70岁。均有明确的低钠血症纠正过快、慢性酒精中毒、肾衰透析后等相关病史，经头颅MRI、脑电图、脑干听觉诱发电位检查，诊断明确，其中单纯CPM13例，单纯EPM9例，CPM和EPM兼有者10例。 2.临床表现：本组13例CPM患者均在病程早期即出现不同程度的球麻痹表现，4例表现为双上肢瘫，而双下肢基本正常，7例出现的四肢瘫。有2例严重者出现闭锁综合征，其中8例早期出现意识障碍。9例EPM主要表现为锥体外系症状，如共济失调、肌张力障碍、帕金森 综合征及精神行为异常等，其中表现为共济失调3例，肌张力障碍、震颤2例，4例有肌阵挛发作。另外10例CPM和EPM兼有的患者，有以锥体束症状为主，伴共济失调，肌阵挛，有以精神障碍突出，伴有共济失调，球麻痹症状，相对来说病变范围广，临床表现复杂。 3.影像学检查：13例CPM其中10例MRI表现为脑桥对称性的异常信号影，病灶大小不一，2例表现为桥脑、双侧脑室旁脑白质少许不对称性异常信号；9例EPM其MRI表现为小脑、尾状核、底节区、丘脑、大脑皮层灰质及皮层下等部位不同程度的对称性异常信号影，10例CPM和EPM兼有两者表现，程度不一，其异常信号表现为长T1、长T2信号，在弥散加权像上呈稍高信号，32例均未见强化。 4.发病原因：多数存在低钠血症纠正过快、慢性酒精中毒、肾衰透析、应用垂体后叶素等病史，但具体原因不能确定。 5.治疗方法：应用对症、支持、改善脑供血等治疗，其中5例选用类固醇激素，6例选用静脉注射免疫球蛋白方法。 二、结果 本组存活28人，死亡3人，存活者大部分遗留有不同程度神经功能缺失，仅1人在出院时基本恢复独立生活能力，随访18例患者，其中15例存活，2例患者已无症状但MRI显示脑桥及脑桥外病灶。 三、讨论 临床上CPM相对较EPM多见，由于典型病变部位常位于脑桥中央而得名，类似病变累及脑桥以外区域，如丘脑、基底节、大、小脑的灰白质联合等，故被称EPM。以往ODS均为尸解病例，20世纪90年代以后，随着影像技术的发展，高分辨率CT和MRI使生前诊断成为可能，尸解证实ODS预后极差，死亡率估计过高，存活者遗留有严重的神经缺失。MRI的广泛应用使ODS生前诊断率提高，相当一部分ODS预后良好，神经功能损伤可得到相当程度的恢复，部分病例甚至临床症状完全消失[2]。 3.1 病因和发病机制： 1959年Adams等[3]首次报告4例因突然四肢瘫痪和延髓麻痹而死亡的尸解病例，发现脑桥中央大面积对称性分布的神经纤维脱髓鞘，但神经细胞及轴突相对保存，可见吞噬细胞和星形细胞，无炎性反应病灶部位血管相对完好，故将其命名为CPM。近年来研究表明，其脱髓鞘病变还可见于脑桥以外的部位，被称为EPM，常见病变部位为小脑、外侧膝状体，其次为外囊、海马、壳核、丘脑及大脑皮质及皮层下。20世纪50年代随着液体疗法的普遍应用，ODS的报道逐渐增多，并被认为是一种医源性疾病，20世纪80年代，低钠血症快速纠正的ODS致病作用得到动物实验证实，Laureno等[4]曾给犬重复注射血管加压素和腹腔内输注水,使犬产生严重的低血钠(100～115mEq/L),进而给犬输注3%的高渗盐水,血钠浓度异常后48h内犬开始瘫痪,尸检显示髓鞘溶解对称出现在桥脑中央、丘脑、内囊区和皮层下白质。但病因仍有争议，因部分ODS并无低钠血症或血钠水平显著升高，从而提示还有别的机制参与。一般来讲，常见病因还有慢性酒精中毒、营养不良、肝硬化、尿毒症、严重创伤、垂体手术、恶性肿瘤等[5]。分析本组病例，其中18例均因各种疾病治疗过程中出现低钠血症，在纠正低钠血症的过程中发病，8例存在慢性酒精性肝硬化，2例肾衰透析过程中，其余4例为恶性肿瘤，严重营养不良等原因。 各种引起血浆渗透压异常改变的疾病均有发生ODS的危险。其中严重低钠血症纠正过快引起ODS的机制目前理解如下：低血钠可促使水沿渗透压梯度进入脑细胞内，导致脑水肿，如果这种低血钠是慢性形成的，大脑则通过1 d 或者数天的时间产生适