血栓与止血检查探究.pptVIP

血栓与止血检查 汪俊军 出血与血栓性疾病的分类 出血与血栓性疾病的诊断 出血病的分类 血管壁异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜 获得性：即血管性紫癜 血小板异常 数量异常：原发性血小板减少性紫癜(ITP)、原发性血小板增多 功能异常：遗传性--血小板无力症、巨大血小板综合征 获得性--肝硬化、尿毒症、骨髓增生异常综合征 一期止血筛查试验 二期止血筛查试验 纤溶活性筛查试验 一期止血障碍：指血小板和血管壁异常所致的止血障碍 筛选试验 出血时间(BT) 血小板计数(PLT) 出血时间(BT) 【原理】刺破皮肤后，血液自然流出至自然停止的时间 【参考范围】 WHO推荐用模板刀片法、出血时间测定器(TBT)法 正常人(6.9±2.1) min；超过9 min为异常 【临床意义】 BT延长： ① 血小板明显减少：原发性、继发性血小板减少性紫癜 ② 血小板功能异常：血小板无力症、巨大血小板综合征 ③ 严重缺乏血浆某些凝血因子：血管性血友病(vWD)、弥漫性血管内凝血(DIC) ④ 血管异常：遗传学出血性毛细血管扩张症 ⑤ 药物影响：抗血小板药物、抗凝药等 血管壁损伤的检测 血小板活化的检测 凝血因子异常的检测 病理性抗凝物质的检测 纤溶活性异常的检测 血栓形成的常用检测 血管性血友病因子(vWF)： 由内皮细胞和巨核细胞合成、释放 可与血小板糖蛋白GPⅡb/Ⅲa结合--诱导血小板聚集 可与血小板糖蛋白GPⅠb/Ⅸ、内皮下胶原结合--血小板粘附在内皮下的桥梁 可保护因子Ⅷ的活性、稳定因子Ⅷ mRNA -- 促进因子Ⅷ合成、分泌 血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)测定 【原理】在含血管性血友病因子抗体的琼脂凝胶板中加入一定量受检血浆，在电场作用下泳动一定时间出现抗原-抗体反应形成的火箭样沉淀峰，其高度与受检血浆中VWF浓度呈正相关 【参考范围】ELISA法：70%-150% 【临床意义】 减低 -- 诊断血管性血友病及其分型的指标之一 增高 -- 血栓性疾病 【临床评价】 怀疑血管性血友病、凝血因子抑制物存在时，须排除vWF缺陷 血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子(vWF:Rcof)测定 【原理】在瑞斯托霉素介导下，血管性血友病因子与血小板膜GPⅠb/Ⅸ相互作用，使血小板发生凝集，凝集的强度与受检血浆中血管性血友病因子的含量和结构有关 【参考范围】血小板凝聚法：50-150% 【临床意义】减低 -- 血管性血友病 【临床评价】 检测血管性血友病因子功能活性较敏感而实用的筛选试验 可作为诊断血管性血友病及其分型的主要指标 6酮-前列腺素F1α (6-keto-PGF1α) 6酮-前列腺素F1α是由前列环素不稳定的生物活性物质转变的较稳定产物 前列环素主要由内皮细胞合成 出血性疾病的实验诊断 血栓性疾病的实验诊断 出血性疾病的实验诊断 一期止血缺陷筛查试验：BT、PLT 二期止血缺陷筛查试验：APTT、PT 纤溶亢进筛查试验：FDPs、D-D 抗血栓和溶血栓治疗的监测项目 口服抗凝药的监测项目 出血性疾病的实验诊断 一期止血缺陷筛查试验：出血时间(BT)、血小板计数(PLT) BT、PLT均正常：除正常人，由单纯血管壁通透性、脆性增加所致 过敏性紫癜、单纯性紫癜或其他血管性紫癜 BT延长，PLT减少：由血小板数量减少所致的血小板减少性紫癜 原发性、继发性血小板减少性紫癜 BT延长，PLT增多：由血小板数量增多所致的血小板增多症 原发性、反应性血小板增多症 BT延长，PLT正常：由血小板功能异常或某些凝血因子严重缺乏所致 血小板无力症、血管性血友病 出血性疾病的实验诊断 二期止血缺陷筛查试验：部分活化凝血酶原时间(APTT)、凝血酶原时间(PT) APTT、PT均正常： 除正常人，仅见于遗传性和获得性因子ⅩⅢ缺陷症 APTT、PT均延长：由共同凝血途径缺陷所引起的出血病 遗传性和获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原(因子Ⅱ)和纤维蛋白原(因子Ⅰ)缺陷症 APTT正常，PT延长：由外源性凝血途径缺陷所引起的出血病 遗传性和获得性因子Ⅶ缺陷症 APTT延长，PT正常：由内源性凝血途径缺陷所引起的出血病 遗传性和获得性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷症 二期止血筛查试验 纤维蛋白原(FBG/FIB/Fg)测定 【原理】 clauss法： 37℃条件下，血浆加入一定量凝血酶后，血浆中纤维蛋白原(因子Ⅰ)转变为固相纤维蛋白，其含量与凝固时间成负相关，根据参比血浆标准曲线得出纤维蛋白原的含量 【参考范围】 WHO推荐clauss法：2-4 g/L 二期止血筛查试验 纤维蛋白原(FBG/FIB/Fg)测定 【临床意义】 增高：糖尿病、急性心肌梗死、风湿病、肾病综合征、灼伤等 减低：弥漫性血管内凝血(DIC)、重