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甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化 1855年virchow 与Bamberger首先发现1939年Eafor 发现与HPT有关1945年Sprague 与假性HPT有关 Fabr综合征：又称家族性基底节钙化 遗传方式：AD或AR 也有散发，称为持 发性基底节钙化 临床症状：智能减退 癫痫发作 锥体 束征 锥体外系损害 头颅CT： 双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。 Cokayne 综合征 遗传方式：AR 临床表现：头小畸形，侏儒，早老面容， 口部突出（尖嘴），视网膜色素变性，白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。 病理：大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。 CT：大脑皮层基底节钙化。 甲状旁腺机能亢进 临床表现： 精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。 消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。 肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。 泌尿系：肾绞痛，肾结石。 实验室： 血钙增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增高 头颅CT：基底节钙化 基底节钙化形成的机理 血管因素 碱性磷酸酶活性紊乱 钙代谢异常 缺氧缺血 基底节钙化形成的机理 血管因素最为重要，血管机能紊乱所致 早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围 Brannan认为：动脉粥样硬化与玻璃样变促使钙盐沉着 底节区血管丰富，血流灌注量大 基底节钙化形成的机理 HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。 基底节钙化形成的机理 碱性磷酸酶（AKP 〕活性紊乱 AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积.AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，底节钙化的局部组织内AKP 增高。 服用AED ，可发生基底节钙化，与钙代谢和AKP 有关。 基底节钙化形成的机理 缺血缺氧 基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，使钙化形成，是CO中毒时底节钙化的原因。 谢 谢 ！ * * 与底节钙化相伴随的疾病