第08章 非肝硬化性门脉高压诊断要点.pdf

肝功能检查结果分析 南京肝病医院 转氨酶高的原因 非肝硬化性门脉高压诊断要点 门静脉高压常见原因是肝硬化， 占门静脉高压的80%以上。但目前临床上非肝硬化性 门静脉高压日益受到重视，并且，部分此类患者通过适当的治疗， 预后较好， 因此， 有 必要提高对该类患者的诊断水平， 以减少误诊。 门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。肝脏的血供2/3来自门静脉，1/3来自肝动脉， 肝脏氧供72%由门静脉提供。 门静脉压力通常与血流量(Q) 和阻力 (R) 成正比。正常门静 脉血流量为1000～1200ml/min， 门静脉压力(PVP) 是 5～l0mmHg ( 7～14cmH 0) 。 当 2 PVP≥25mmHg(30cInH 0) ； 肝静脉楔压 (WHVP) 或PVP高于下腔静脉压 (lVC)5mmHg： 2 脾内压 ≥15lnmHg时， 称为门静脉高压。 门静脉高压时， 肝静脉和门静脉压的梯度增大， 由于门静脉内无静脉瓣， 当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向肝性转为离肝性。 此外， 肝静脉压力梯度 (HVPG)=WHVP—游离肝静脉压 (FHVP) ，正常人在5～ 6mmHg； 尽管临床很少测定HVPG， 但其对门静脉高压分类很有意义。 一、 发病机理：有关门静脉高压产生的学说很多，最经典的学说主要有前向与后向学说： 1、 前向学说 (ForwardfIowtheory) 机体处于高动力循环状态，表观为： 全身血管阻力降低：平均动脉压(MAP) 降低：血 浆容量增加： 内脏血流增加； 心输出量增加。 导致产生高动力循环状态的原因有：循环中胆酸.胰高糖素、 降钙素基因相关肽 (CRGP) 等扩血管物质增加；血管内皮产生一氧化氮(N0) 、 前列腺素I (PGI )等扩血管物质增加； 2 2 血管对缩血管物质如去甲肾上腺素等反应性降低。 2、 后向学说 (BackwardfIowtheory ) 主要因为门静脉系统阻力增加，又因引起血管阻力增加的部位不同将其分为以下三种形 式： ①肝前性 因门静脉阻塞所致。②肝后性 因肝静脉阻塞所致。③肝内性 为多因素，最常 见有 a.解剖因素如：纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化；b.功能因素如：星状细胞 (HSC) 活化， 局部N0合成减低， 内皮素—1（ET1）增加等。 二、门脉高压的分类及病因 1、肝前性门脉高压的病因 ①肝内血流增加、动一静脉瘘；脾大(非肝脏原因)； ②门静脉或脾静脉血栓形成或堵塞。 2、肝内性门脉高压的病因 ①急性见于：急性酒精性肝炎／脂肪肝、急性肝衰竭等。 ②慢性见于：病毒性，酒精性，砷、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病AIH／PBC／PSC， Wilson病／血色病／α 1 一抗胰蛋白酶(α1 一AT)缺乏，胰腺囊性纤维化，特发性门脉高压， 总胆红素偏高的原因 小三阳 脂肪肝症状 肝功能检查结果分析 南京肝病医院 转氨酶高的原因 先天性肝纤维化，血吸虫病（窦前性），结节病，淀粉样病，肝转移癌。 3、肝后性门脉高压的病因 ①下腔静脉／肝静脉／肝小静脉的病变：肝静脉血栓形成、下腔静脉血栓形成／蹼性病变、 肝窦阻塞综合征(SOS)等。 ②心脏疾病如：心肌病、心瓣膜病、缩窄性心包炎等。 三、不同类型门静脉高压性疾病的减少 (一)肝(窦)前性门静脉高压 1、 先天性肝纤维化 先天性肝纤传性维化是一组少见的常染色体隐性遗传性疾病，临床 以门脉高压和肝功 能正常为特点，多合并常染色体隐性遗传性多囊肾或肝内、外胆管发育异常。临床表现差异 明显，可表现为门静脉高压及其并发症、复发性胆管炎，或终生无症状尸检偶然发现。 发病年龄依门静脉高压程度及有无合并肾脏疾病成人均可发病，而以10 岁以下居多。 根据不同临床表现分为四种类型：门静脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和 无症状型。综合国内先天性肝纤维表现为消化道出血的约占44、4%，胆管炎型表现为间断 性发热、腹痛、腹胀的约占30.6%，合并型的约占8.3%，与国外文献报道基本一致。