大田原综合征15例临床及脑电图特征分析-找对医生早日康复.PDFVIP

·190 · ChineseJournalofPracticalPediatricsMar.2011Vol.26No.3 论 著 文章编号：1005 - 2224 （2011 ）03 - 0190 - 05 大田原综合征15例临床及脑电图特征分析 杨志仙 ，杨晓彤 ，张月华 ，刘晓燕 ，秦 炯1 2 1 1 1 摘要：目的 总结大田原综合征（OS）的临床及脑电图（EEG）特征、治疗、预后及转归。方法 2005年5月至2010 年7月北京大学第一医院儿科神经及新生儿病房住院诊治的15例OS患儿。对其临床、EEG及影像学等资料进行 总结，并对治疗、预后、临床特征及EEG转归进行随访。结果 15例患儿起病年龄为生后当日至50d，其中1个月 内起病12例，生后10d内起病9例。15例中11例以部分性发作起病，所有患儿病程中均有强直痉挛发作，11例 EEG监测记录到部分性发作，7例监测到强直痉挛发作和部分性发作为一次发作性事件联合出现。EEG监测年 龄为2～4个月，发作间期7例为爆发-抑制（S-B），7例兼有高度失律及S-B图形，1例一侧半球为S-B、一侧半球 为高度失律。母孕史或出生史异常共4例。影像学异常12例，其中一侧巨脑回5例。14例对抗癫痫药疗效欠佳， 1例发作控制。7例经激素治疗疗效均欠佳，1例手术治疗后仍有发作。所有患儿均有智力运动发育落后，6例随 访时转归包括发作控制、婴儿痉挛或随后转为Lennox-Gastaut综合征、局灶性癫痫。结论 OS是婴儿早期起病的 癫痫性脑病，男性较女性易感。强直痉挛发作为特征性发作类型，部分性发作可出现于强直痉挛发作之前、同期 或发作完全停止后，两种发作类型同期存在时常可在一次发作过程中联合出现。本病常有静止性脑结构异常， 治疗及预后差，临床及脑电图可出现多种形式的转归。 关键词：大田原综合征；爆发-抑制；脑电图 中图分类号：R72 文献标志码：A Analysis of the clinical and EEG characteristics of Ohtahara syndrome in 15 children. YANG Zhi-xian* ， YANG Xiao-tong ，ZHANG Yue-hua ，LIU Xiao-yan ，QIN Jiong. *Department of Pediatrics ，Peking University First Hospital ，Beijing 100034 ，China Abstract ：Objective ToanalyzetheclinicalandEEGcharacteristics，treatment，prognosisandevolutionofOhtahara syndrome （OS）.Methods Reviewtheclinical，EEGandneuroimagingdataof 15patientswithOS，andalsofollowup thetreatment，prognosis，andevolution.Results Ofthe 15patients，12weremale，and3werefemale.Theageofonset wasfrom 1dto50 d.Theonsetagewaslessthanonemonthin 12patientsandlessthan 10daysin9patients.Partial seizuresastheonsettypewereobservedin 11outof 15patients.Allpatientshadtonicspasmsseizuresinthecourseof thediseaseand 11patients also had partialseizureswithtonicspasmsseizuresinoneEEGmonitoring.Further，tonic spasmsseizuresassociatedwithpartialseizuresinasingleictalevent （combinedseizures）wererecordedin 7patients. Theageof