儿童期首次癫痫发.ppt

儿童首次癫痫发作的管理 青岛市儿童医院 侯梅 癫痫发作（seizures）是由于脑内神经元异常过度放电引起的临床症状，表现为意识、运动、感觉、自主神经或精神活动改变。 6%～9%的人一生中至少经历1次癫痫发作 仅有首次发作 严重医学疾病的首发症状 反复发作成为癫痫 癫痫发作和癫痫均明显增加死亡风险 美国： 发作占急诊科患者的1-2% 大约2-5%的人经历1次无热发作 自我报告的癫痫患病率为1.1%- 2.2% 大多数（57%）首次发作的患者小于25岁 71%为15岁或以下 １/６的首次发作患者有明确病因，如围产期脑损伤（4.4 ％）、脑血管病（3.9％）、头外伤（3.2％）、脑瘤（1.7％）或酗酒（0.3％） 58%的患者为男性 首次发作—— 首先证实患者 是否生命体征正常 是否氧合充足 是否存在进一步的发作活动 确定是否属于癫痫发作 易与癫痫发作混淆的发作性事件 普通门诊误诊率高达20%～30% 减少误诊和漏诊的关键 仔细询问病史 患儿本人和目击者描述的事件症状 详细的体格检查 必要的辅助检查 PICU 的100脑病患儿（女52例，男48例，平均年龄2.9岁） 诊断 HIE (n = 31) 癫痫 (n = 24) 中枢神经系统感染 (n = 10) 外伤性脑损伤 (n = 7) 卒中 (n = 7) 神经外科手术后 (n = 5) 其他 (n = 16). continuous EEG/video监测指征 惊厥之后存在持续的精神状态改变 之前没有惊厥，但精神状态改变 病因不明 与已知的医学疾病不成比例、出现异常运动或生命体征波动 诊断： “nonconvulsive seizure”的诊断：EEG癫痫性活动必须至少持续10秒而没有临床症状伴随 “nonconvulsive status epilepticus.”的诊断： EEG癫痫性活动必须至少持续30分钟 或1小时内EEG癫痫性活动频繁发作累计超过30分钟（周期性放电除外） 46/100例为非惊厥性癫痫发作 32/46 例仅有非惊厥性发作 19例非惊厥性癫痫状态中，12 例仅非惊厥性发作 27例非惊厥性发作(而非癫痫状态), 20 例仅有非惊厥性发作 详细的询问病史和体格检查（病因学诊断） 目击者详细描述发作开始到结束的全过程、发作前及发作后症状。 其他病史询问：包括发热、慢性疾病、药物使用、行为或饮食改变，颅脑外伤或感染，FS或癫痫家族史，分娩史和生长发育史。 提示非癫痫性发作：事件中始终闭眼；肌痛史或慢性疼痛综合征；情绪紧张诱发的事件；发作性晕厥之前有头晕、出汗、长时间站立、胸痛、苍白心率减慢等诱因。 提示癫痫性发作：舌咬伤、先兆、上腹部饱满感、发作后错乱、局灶神经体征 体格检查应特别注意以下方面： 发热或其他生命体征 外貌特征或异常发育 视乳头水肿，颈强直和其他脑膜刺激征 皮肤特征如葡萄酒色痣、面部血管纤维瘤、色素脱失斑、鲨革斑、瘀点瘀斑 局灶性神经缺陷等 确定首次发作的类型和病因 首次癫痫发作分为 无诱因的发作（unprovoked seizure）：定义为没有激发因素而自然发生的发作 特发性无诱因发作（idiopathic unprovoked seizures） 隐源性发作（cryptogenic seizures） 远期症状性（remote symptomatic） 进展性症状性（progressive symptomatic）发作 有诱因的发作（provoked seizure） 急性症状性发作（acute symptomatic seizures） 急性症状性发作 定义为与急性全身性或中枢神经系统（CNS）损伤有关的发作，通常发生在急性病的1周内，常见病因包括：颅脑外伤，脑血管意外，CNS感染，颅脑外科术后，药物如违禁药物（可卡因、苯异丙胺）、处方药（氨茶碱）、药物过量，毒物如酒精、铅、有机磷等，代谢如电解质失衡、低血糖、高血糖、尿毒症等，发热引起的儿童热性惊厥发作（febril seizure，FS）。 远期症状性 是静态CNS损伤后遗症，发生在急性病1周之后，如颅脑损伤或卒中1周后、CNS感染后遗症、先天性脑畸形、围生期脑损伤、脑病后遗症等； 进展性症状性发作 是由于潜在的进行性CNS损伤引起，如肿瘤、亚急性硬化性全脑炎、狼疮脑病和多发性硬化等自身免疫病、线粒体脑病等代谢性疾病及退行性病变。 特发性无诱因发作 是指临床和脑电图（EEG）表现为定义明确的遗传性癫痫发作。 隐源性发作 不能归类为特发性、远期症状性或进展性症状性发作者 选择合理的辅助检查和诊断性评价 美国神经学会（American Academy of Neurology，AAN）推荐 应根据临床判定选择相应检查内容 腰椎穿刺 发热、颈强直、发热伴意识障碍的患儿 6个月以下伴