成人先天性心脏病1摘要.docVIP

成人先天性心脏病 第一节先天性心脏病的病理生理 一、房间隔缺损 房间隔缺损(ateril septal defect，AS}简称 房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出 现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔，.见图 24 1。 【病理解剖及分型】 根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房 间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。 原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下 缘缺乏心房间隔组织.而由心室间隔的上部和.三尖 瓣与二尖瓣组成，常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导 致二尖瓣关闭不全.少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。 继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始 房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍.导致 左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损 根据其发生的部位，通常可分为4型。 1。中央型又称卵圆孔型，最常见，发病率占 总数的75%以上。绝大多数病例，缺损为单发性 的，椭圆形，长1cm，位十冠状窦的后上方，相 当于卵阅窝的部位，周围有良好的边缘。缺损距离 传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺损，可 呈筛孔形 2.下腔型此型约占缺损的lO% a缺损位于 房间隔的后卜方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如， 与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的 后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注 意。 3.上腔型又称静脉窦型，位于房间隔的后上 方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月 型房间隔，_.t界缺如，常和.上腔静脉连通，常合并有 部分性右肺静脉异位引流。 4. f}.合型即._]时兼有上述2种L}f上的房1}7 隔缺损。 继发孔性房间隔缺损可合并其他心内畸形.如 肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉畴形引流、二尖瓣狭 窄C L utem bath e r综合征)、双上腔静脉、动脉导管 米闭、室间隔缺损及其他较复杂的畸形。 【病理生理】 正常情况下，左房压力比右房压力高约 C}. fifi7kPa,因此，有房间隔缺损存在时，血液自左向 右分流，临床无发纷出现，分流量的大小与左右房 间压及房}liJ隔缺损大小成正比，与右室排血阻力 (如合并有肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压)高低成反 比。山于左向右分流，右心容量增加，发生右心房、 ~385~ 右心室扩大，室壁变厚，肺动脉不同程度扩张，肺循 环血最增多，肺动脉高压。 随着病情的变化，肺小动脉壁发生内膜增厚、 中层增厚、管腔变窄，因而肺血管阻力增大，肺动脉 高压从动力性变为阻力性，右心房、右心室压力亦 增高，左向右分流逐渐减少，病程晚期右心房压力 超过左心房，心房水平发生右向左分流，形成艾森 曼格综合征(Eise6rncnger综合征)，出现临床发给、 心力衰竭，这种病理改变发生较晚，通常在45岁 以后。 二、窒间隔缺损 室间隔缺损(ventricular septal defecz，VS}7? 是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间 的异常交通.并在心室水平出现左向右血液分流的 先天性心血管畸形，见图24-20 【病理解剖及分型】 〔一)分类 根据胚胎发育悄况及分布部位，室间隔缺损可 分为膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损3大类型。 其中膜部缺损最常见，漏斗部缺损次之，肌部缺损 最少见。随着心脏乎术的发展和要求，卜述各型又 叮分出若干亚型， (”膜部缺损:由于室间隔膜部发育不全或融合 不全而形成，为最常见的VSD类型，占}0 f ^-80 % a C})漏.斗部缺损:缺损位于圆锥间隔上，主要由 于圆锥部IHJ隔各部融合不全所致，占IO洲一2。%。 t3)肌部缺损:多位于心尖部和调节束的后方， 形态和人小不一，但常为多发性的YSD，本型最为 少见。 (二)缺摄与邻近组织的关系 因缺损的类型而异。主要是与传导组织、主动 脉和只尖瓣的解剖关系。房室结位于冠状窦和膜 部间隔的房间部之间的中点处，希氏束(又称房室 束)由该点伸向膜部间隔，而后经三尖瓣的后方，与 膜部间隔和肌部间隔之间进人心室。在膜部间隔 的房室部进人膜部的室IHJ隔处，左束支从希氏束分 出，而右束支则行走于膜部间隔和窦部间隔之间. 故以该二部的交界线或窦部间隔的基部作为希氏 束行径的标志。希氏束总是隐行十窦部问隔边缘 肌肉之中，左侧较浅，右侧较探。而膜部和室间隔 缺损边缘的纤维环中无传导组织。 有高位膜部缺损，特别是大型者，上缘多紧靠 主动脉右冠状动脉瓣和无冠状动脉瓣交界的下方， 后缘的左侧为二尖瓣大瓣，右侧为二尖藉隔瓣。 【病理牛理】 室间隔缺损的病理生理是产生血流动力学的 基础，是心内自左向右分流及其流量的多少