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中国现代神经疾病杂志 年 月第 卷第 期 1 ·22 · 2011 2 11 1 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, February 2011, Vol. 11, No. ·帕金森病与运动障碍性疾病· 刘艺鸣 李佳珍 【 】 核上麻痹，进行性； 综述文献 关键词 ： DOI 10.3969/j.issn.1672-6731.2011.01.006 进行性核上性麻痹（ ）为进行性 蛋白异 失；一般不累及小脑皮质，偶可见轻度普肯耶细胞 PSP tau 常聚集所导致的神经系统变性疾病，临床特征性表 缺失；脊髓受累常见，于脊髓前角、后角及中间外侧 现为姿势不稳、核上性眼球运动障碍、颈部肌张力 细胞柱可见神经元包涵体。进行性核上性麻痹患 障碍、构音障碍、假性延髓麻痹及痴呆等。1904 年 者还可有神经炎性改变，亦可出现在其他 蛋白 tau 由 首先发现并描述其临床表现， 年， 病中，例如皮质基底节变性（ ），这些疾病在很大 Posey 1964 CBD ［］ Steele 等 1 将此病列为独立的神经系统疾病。由于 程度上有着相似的 蛋白病理改变，但皮质基底 tau 此类患者有头部过伸性肌张力障碍姿势和眼球运 节变性患者大脑皮质常见“气球”样神经元，二者皮 动障碍，故亦称为眼 颈部肌张力障碍（⁃ oculocervical 质下灰质星形胶质细胞纤维缠结形态有所不同。 dystonia ）。有关进行性核上性麻痹的流行病学研究 生物化学研究发现，进行性核上性麻痹和皮质基底 报道较少，目前仅知道其为病因不明的 蛋白异 节变性与阿尔茨海默病（ ）丝状 蛋白不同，前 tau AD tau 常聚集性疾病，约占帕金森病（ ）和帕金森综合征 者 蛋白是由相对分子质量为 6 和69 × 106 PD tau 64 × 10 ［］ 的 ，占非典型性帕金森病症状的 2 。Scharg 的两种多肽构成，而阿尔茨海默病脑组织中的tau 7% 50% ［］ 等 3 对英国伦敦约 万人的流行病学调查显示，进 蛋白则由相对分子质量为60 × 106 、 6 和 12 64 × 10 68 × ［