儿科案例课件---川崎病.ppt.ppt

川崎病 ;前沿综述;疾病概述 ;1967年 日本医生 川崎富作 首次报道;流行病学：各国家地区发病率情况 ;发病率;流行病学 ;川崎病男多于女，男：女约为1.5：1,以婴幼儿多见，80%在5岁以下，发病高峰期为1-2岁。 川崎病的发病具有一定的种族差异，2000年美国进行的多中心研究提示，5岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低。;病因学;川崎病（Kawasaki disease）;发病机制;发病机制假说; 虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多研究者认为KD是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征。 超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T细胞激活,由于这类物质具有强大的激活能力,故被称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、 中毒性休克综合征毒素、 表皮剥脱性毒素、链球菌致热外毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。; 川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤：;研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。 有学者认为, 川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程,这种外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗原刺激,导致免疫自稳机制的错误调节,使针对自身HSP63 的T细胞将血管组织作为靶器官,引起血管的广泛免疫损伤。;病理生理：; 川崎病的病程（非常重要）;病理分期;冠脉病变：;冠脉病变：;病理损伤范围：; ; 100%患者 39℃ 至少5天 少数病人≥3周或10天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复 ;发热后数天,于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹: 播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 全身性分布 持续5-7天 卡介苗接种处红斑硬结 ;3.四肢变化;恢复期：指趾端脱屑 ;4.眼结膜炎;5.口腔黏膜病变;Date;;临床表现：; 判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造影。 ;冠状动脉损害;KD的超声心动图检查可参照下列方案： 入院时，第1周末，病程第28天各作一次 如无条件多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大 病后2年内，最好能有定期复查。 CAA的大小与预后关系极大 一般按Nakano提出的标准划分为： I?(小型) II?(中型) III?(大型) 直径 4mm 4～8mm 8mm ; 冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，半数在1/2～2年内消散，1/4有所缩小。另一项随访资料表明：直径9mm的CAA最终都发生狭窄；5mm者随访8年均未见狭窄病变；5～9mm者与动脉瘤长度有关，发生在左冠状动脉者若长度15mm,发生在右冠状动脉者30mm，多数发生狭窄。 ;6.颈部淋巴结肿大;7.多器官侵犯 ;热 疹 红 裂 肿 脱 瘤;实验室检查：;实验室检查：;心脏并发症: 冠状动脉瘤 (coronary artery aneurysm, CAA);冠脉病变：;冠脉病变：;诊断标准：;诊断标准;不典型KD特点： 持续发热伴有无法解释的“激惹现象” 颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘 卡介苗接种部位出现红肿结节 肛周潮红脱皮 阴囊皮肤潮红 血小板计数明显增高 心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%冠脉扩张出 现在病程10天内，70%心包积液出现在病程8天内 ;卡疤：;Date;鉴别：;减轻或缓解血管炎 抗凝血或防止血栓; 发热 30-50mg/kg/d 热退 3-5mg/kg/d; 阿司匹林(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首选药物。 日本学者推荐中等剂量: 即口服剂量为30～50 mg/ (kg·d) 热退后10～30 mg/ (kg·d) 一般持续用药达3 个月。 美国心脏病协会(AHA) 提出: 大剂量ASA 口服剂量为80～100 mg/ (kg·d) 持续服药至病程第14 天,以后3～5mg/ (kg·d) 至病程6～8 周。;大剂量静脉丙种球蛋白： 1984年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅 8％，远期降至 2％，远好于单用阿司比林的对照组(分别为23%和11%)，而且已有资料说明IVIG治疗后即使发生CAL，在1-2年内消散的也更多。 ;治疗;治疗; 治疗; 400mg/kg/Dx5d 1