重庆医科大学附属第一医院 李法琦 教授.pptVIP

血液病输血适应证及造血干细胞移植 1.目的： 1)清除基础疾病 2)抑制受体免疫功能以免排斥移植物 3)为干细胞植入形成必要的“巢穴” （五）预处理及其方案 2.分类（根据预处理是否含放疗分）： 1)含放疗的预处理方案：全身照射 （TBI）+化疗 2)不含放疗的预处理方案：单纯化疗 还可用免疫抑制剂。 （五）预处理及其方案 复温后通过深静脉通路迅速输入患者体内 （六）移植方法 1.感染的防治 2.胃肠外营养 3.血制品输注及生长因子应用 （七）移植后处理 （八）并发症 1.早期并发症： 1）感染 （1）易感因素： -预处理所致骨髓抑制 -预处理所致胃肠与呼吸道黏膜损伤 -中心静脉插管等致皮肤、黏膜损伤 -免疫抑制剂的应用 -GVHD发生进一步加重免疫功能损害 细菌：造血干细胞移植早期、造血 恢复前，极易出现细菌感染。 （2）病原学 -G阴性致病菌：多为绿脓杆菌、肺炎克雷白杆菌和大肠杆菌，胃肠道黏膜损伤为最常入侵部位。 -G阳性致病菌：溶血性链球菌、表皮葡萄球菌和金黄色葡萄球菌多见。插管的广泛应用增加了发病率。 （2）病原学 真菌：常为造血干细胞移植致死感染原因。多为曲霉菌，主要侵犯肺，病死率高达90%，死亡原因为曲霉菌同时侵犯胸腔大血管，引起大出血。易感因素：粒细胞长期低下；长期大量应用免疫抑制剂、细胞毒性药；广谱抗生素；巨细胞病毒感染；GVHD。 （2）病原学 病毒：巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、腺病毒等。间质性肺炎中50%与巨细胞病毒感染有关。 其他：结核杆菌、卡氏肺囊虫、衣原体。 （2）病原学 空气净化：采用高效过滤器，空气 中直径在0.3毫米以上的微尘和 99.9%细菌被清除。 胃肠道消毒除菌：口服抗生素、抗 真菌药。 （3）预防 -较低级抗生素，如SMZ长期应用可 减少肺孢子虫病发生率； -抗真菌药，如氟康唑、伊曲康唑， 减少真菌感染； 全身预防性用药： -抗病毒药，如无环鸟苷用于巨细胞病 毒间质性肺炎，治疗非常困难，因此 特别强调预防、早期诊断和早期治 疗，应定期复查巨细胞病毒浓度。 全身预防性用药： （1）病理生理：通常认为因细胞毒性或其代谢产物所致，肝静脉内皮下水肿，内皮与基底膜分离，肝细胞坏死，炎性细胞浸润。 2）肝静脉阻塞综合征 （2）临床表现：常发生于移植后3周内，少有发生于1月后。 -不明原因的体重增加＞5%； -黄疸：酶疸分离； -上腹疼痛、肝大； -腹水。 2）肝静脉阻塞综合征 （3）预防：小剂量肝素、PGE1、丹参。 （4）治疗：轻度不需治疗，中至重度治疗的目的是减少细胞外水钠潴留，防止肾功能损害。 -PGE1； -重组组织型纤溶酶激活物（rt-PA）。 2）肝静脉阻塞综合征 异基因移植的主要合并症和死亡原因，分为急性和慢性GVHD。 3）移植物抗宿主病(GVHD) （1）急性GVHD：常发生于造血干细胞移植后100天内；慢性GVHD一般于100天后发病，但部分典型慢性GVHD也可从70-80天发病。 3）移植物抗宿主病(GVHD) 发生GVHD的三个要素： ①移植物中含免疫活性细胞； ②受体表达供体没有的组织抗原； ③受体处于免疫抑制状态不能排斥移植物。 3）移植物抗宿主病(GVHD) 一般认为在HLA相合的造血干细胞移植， GVHD发病率为10%-50%，随HLA不相合发病率递增，并且程度加重。 3）移植物抗宿主病(GVHD) 急性GVHD临床表现：典型的急性  GVHD多发生在移植后2-4周，主要 表现为皮肤红斑和斑丘疹、持续 性厌食（或）腹泻、肝功能异常。 3）移植物抗宿主病(GVHD) 急性GVHD的预防：细致地检测供 受者的组织相容性；无菌环境 及胃肠灭菌；免疫抑制剂应用。 3）移植物抗宿主病(GVHD) 急性GVHD的治疗：I度（仅有皮肤病变）不需治疗，II-IV度影响生存及预后，需迅速积极治疗。 -首选药物：甲基强的松龙 -其他免疫抑制剂。 3）移植物抗宿主病(GVHD) （2）慢性GVHD 是异基因移植晚期最主要合并症。在异基因移植后存活半年以上的病人中有30%-50%会出现。 3）移植物抗宿主病(GVHD) 它是一种全身性、累及多器官的综合症，中位发病时间为异基因移植后3-4个月。常合并感染，也为后期主要死亡原因。分局限性和广泛性。 3）移植物抗宿主病(GVHD) 临床表现： 局限性：局限的皮肤病变。 -皮肤色素过度沉着、减退、红斑、瘙痒、无汗、苔癣样病变等。 3）移植物抗宿主病(GVHD) 广泛性：