ANCA相关性血管炎（PPT X页）.pptVIP

ANCA相关性血管炎的诊治 安徽医科大学第一附院风湿免疫科 徐胜前 Classification the Chapel Hill Consensus Conference of 1994 Large-vessel vasculitides (2) Medium-vessel vasculitides (2) Small-vessel vasculitides (many) ANCA-associated (5) Non-ANCA-associated (many) Large Vessel Vasculitides (2) Takayasu’s arteritis Giant cell arteritis Medium Vessel Vasculitides (3) Polyarteritis nodosa (PAN) Kawasaki’s disease = Mucocutaneous LN syndrome Polyarteritis Nodosa (PAN) 40-60岁, 男性略多. 累及中等血管也可以累及小血管. 体重减轻, 皮肤损害 (紫癜, 青斑或网青斑, 溃疡, 结节), 多发性单神经炎, 腹痛, 睾丸痛, 高血压, 关节痛/肌痛 HBV感染 肾损害 MRA: 动脉瘤和血管狭窄 预后: 5年存活率: 13%(未治疗),40%(治疗后) Polyarteritis Nodosa (PAN) Polyarteritis Nodosa (PAN) Small Vessel Vasculitides (many) ANCA-associated (5) Wegener’s granulomatosis (WG) Churg-Strauss syndrome (CSS) Microscopic polyangiitis (MPA) Drug-induced ANCA vasculitis (丙基硫氧嘧啶,肼苯哒嗪,青霉胺,别嘌呤醇,柳氮磺胺吡啶) Renal limited vasculitis (RLV) Wegener’s Granulomatosis 30s-40s为高峰年龄, 任何年龄都可. 上呼吸道肉芽肿 (鼻窦炎, 耳炎, 鼻衄),下呼吸道症状(咯血), 可累及眼, 鼻和其他器官 34%患者可出现中枢和外周神经病变 肾损害(肾小球肾炎),急性肾衰 单纯激素治疗不能阻止病情进展, 75%的患者对CTX有效. Wegener’s Granulomatosis Churg-Strauss Syndrome 过敏性肉芽肿性血管炎. 中年发病, 平均年龄 44岁. 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(10%), 神经病变 (手套和袜套样,单/多发). 肺(哮喘, 咯血, 浸润). 血管炎通常发生在哮喘的头3年. 60%-70%的患者p-ANCA阳性. Churg-Strauss Syndrome Microscopic Polyangitis (MPA) 50岁发病, 男性略占优势 累及小动脉, 小静脉和毛细血管. 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 (最常见的皮疹为可触及的紫癜) ANCA阳性率为80%; 其中60%为p-ANCA, 40%为c-ANCA. Small Vessel Vasculitides (many) Non-ANCA-associated (many) 感染相关性 (HBV, HCV, HIV, CMV, EBV) CTD相关性 (RA, SLE, BD, SS) 药物相关性(皮肤白细胞破碎性血管炎) Henoch-Schonlein紫癜 Goodpasture综合征 冷球蛋白血症性血管炎 炎性肠病性血管炎 荨麻疹性血管炎 副肿瘤性血管炎 CTD相关性小血管炎 Bechet’s Syndrome Henoch Schonlein Purpura 冷球蛋白血症性血管炎 AAV的发病机制 细胞因子的作用(IL-1, TNF-a) 抗内皮细胞抗体(AECA) 细胞间粘附分子(ICAM-1和VCAM-1) T细胞、B细胞的作用 诱导PMN细胞凋亡增加 环境(SiO2)及药物(PTU,DHE)因素 ANCA-associated Vasculitis Possibile pathogenetic mechanism of ANCA-associated vasculitis (Oxford Textbook of Nephrology, 1998) AAV的基本病理特征 WG和CSS血管周围有肉芽肿形成。 急性期:中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢性期:小血管纤维化,管腔狭窄。 肾脏最易受累，92％肾小球可见新月体形成，64.3%患者新月体比例50％，半数以上伴肾小球毛细血管袢节段坏