【医学课件】 糖代谢异常及糖代谢紊乱疾病.ppt

两类原发性糖尿病的特征 特 征 1型 2型 基本病因 遗传+环境 发病机制 自身免疫性疾病 生物活性降低 占DM% ＜15% ＞85%（可发展为1型） 发病年龄 通常＜20岁 ＞40岁 身体肥胖 罕见 多见 血胰岛素 　↓↓（绝对不足）　→或↑（相对不足） 病情及酮症 较重、常见 较轻、少见 治疗 胰岛素敏感 控制饮食、减肥? 三、糖尿病的主要代谢紊乱 （一）糖代谢紊乱—高血糖和糖尿 由于胰岛素绝对或相对不足，肝、肌肉、脂肪组织对葡萄糖的摄取及利用减少，肝糖原分解和糖异生增多，引起血糖升高。当血糖浓度超过了肾小管的重吸收能力（肾糖阈），则可出现糖尿。 （二）脂代谢紊乱—高脂血症 （三）蛋白质代谢紊乱—体重减轻及生长迟缓 （四）水、电解质、酸碱平衡紊乱 1、渗透性利尿带走大量水分和电解质，造成脱水和电解质平衡紊乱。 2、酮血症、酮尿症和代谢性酸中毒。 蛋白质合成减弱、分解加速，机体出现负氮平衡。 四、糖尿病的诊断标准 五、糖尿病的急性并发症 （一）糖尿病酮症酸中毒 1、诱因 感染较为常见；胰岛素使用不当；其他等。 2、病理生理 （1）高血糖 血糖常明显升高，一般在13.9~33.3mmol/L之间 * * 糖代谢异常及糖代谢紊乱疾病 生物化学与分子生物学教研室 调节葡萄糖、果糖、半乳糖、糖原等代谢的激素或酶的结构、功能、浓度异常或组织、器官的病理生理变化造成的疾病称为糖代谢紊乱疾病。 糖有哪些生理功能？ 第一节 正常糖代谢概况 一、代谢概况 机体有哪些主要的糖代谢途径？你能说出每一条代谢途径的反应阶段、产物、关键酶、能量变化环节以及生理意义吗？ 二、主要的糖代谢途径 （一）糖酵解 （二）糖的有氧氧化 （三）磷酸戊糖途径 （四）糖原的合成与分解 （五）糖异生 E1:己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶 NAD+ 乳 酸 糖酵解的代谢途径 Glu G-6-P F-6-P F-1, 6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 E2 E1 E3 NADH+H+ 糖的有氧氧化 第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸 乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2 H2O [O] ATP ADP TAC循环 胞液 线粒体 CoASH NADH+H+ NAD+ CO2 NAD+ NADH+H+ CO2 GTP GDP+Pi FAD FADH2 NADH+H+ NAD+ H2O H2O H2O CoASH CoASH ⑧ ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ⑦ ② H2O ①柠檬酸合酶 ②顺乌头酸梅 ③异柠檬酸脱氢酶 ④α-酮戊二酸脱氢酶复合体 ⑤琥珀酰CoA合成酶 ⑥琥珀酸脱氢酶 ⑦延胡索酸酶 ⑧苹果酸脱氢酶 GTP GDP ATP ADP 核苷二磷酸激酶 ATP ATP ATP 氧化磷酸化偶联部位 NADH FMN (Fe-S) 琥珀酸 FAD (Fe-S) CoQ Cyt b→Cyt c→Cyt c Cyt aa3 O2 第一阶段：氧化反应 磷酸戊糖途径 反应过程可分为二个阶段: 第二阶段：非氧化反应 生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2。 包括一系列基团转移。 催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。 G-6-P 5-磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 糖原的合成与分解 UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi