【医学课件】 过敏性紫癜HSP.ppt

1 过敏性紫癜 HSP（Anaphylactoid purpura）  概述 过敏性紫癜是一种由自身免疫反应介导的系统性小血管炎性疾病。在19世纪的30和70年代，由Schonlein和Henoch 先后描述，因而国际上称为Henoch-Schonlein purpura，HSP。皮肤损害是本病最显著的特征，脏器损害不容易识别但较严重。原发的损害归咎于小血管的血管炎。据报道该病的发病率近年来有上升的趋势。 病因 未明 主要涉及的因素有 感染后免疫异常 药物、食物、植物、动物、疫苗注射后引起的机体不恰当的免疫应答 病理 基本的病理改变是全身广泛的急性无菌性血管炎性反应 皮肤、关节、胃肠道、肾脏常受累 其中对肾脏的损害是基本和重要的病变之一 临床表现 多见于学龄儿童及青年 ＞7岁儿童约占75% 男女之比约为2：1 多为急性起病 大约60～70%的患儿在发病前1～3w或发病同时有呼吸道感染 1 皮肤症状 病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状 多见于下肢和臀部 可伴有各类皮疹和血管性水肿 2 关节症状 和皮肤紫癜一样多累及下肢关节 单个或多个关节 肿胀疼痛或者关节腔积液 但不留下关节畸形 3 消化道症状 反复出现的突发性腹痛 消化道出血 肠套叠、坏死和穿孔 4 肾脏症状 肾脏的病变是影响HSP预后的关键 紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura nephritis HSPN） 肾病综合征型 肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关 对于HSP早期出现较多肾外症状特别是消化道症状较明显者，要警惕HSPN的发生，反复动态观察尿的改变 5 其它 偶有发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血等 实验室检查 没有诊断性的检查结果 大部分患儿血管脆性试验（+) WBC EC可升高 BPC、出血和凝血时间 血块退缩实验和骨髓检查都正常 血清IgA浓度常常增高 诊断和鉴别诊断 根据皮肤紫癜和其它临床表现进行诊断 与血小板减少性紫癜、关节炎和急腹症相鉴别。特别是紫癜不典型或延迟出现时 治疗 临床上没有特效的治疗方法，主要是对症处理 治疗感染 止血和脱敏处理 肾上腺素皮质激素的使用 预后 大部分良好 大约10—20%的患者可反复发作 严重的肾损害或其它严重的并发症者预后不良 课堂总结 Summary Henoch-Schonlein Purpury 是一种由多种诱因引发、由自身免疫反应介导的全身性小血管炎性疾病 多侵犯皮肤、关节、消化道和肾脏 其中以肾脏的病理改变最为重要 HSP的临床表现包括皮肤特征性的紫癜和关节、消化道、肾脏的症状 消化道和肾脏的症状最为严重 肾脏的病变是影响HSP预后的关键 肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关 主要的鉴别诊断应该建立在急性腹痛的情况时 没有诊断性的实验结果 没有特殊的治疗方法 大多预后良好 有严重肾损伤和其他严重并发症时预后不良 思考题 1 过敏性紫癜最严重的病理改变是什么？ 过敏性紫癜主要的临床表现有哪些？ 结合临床表现掌握本病主要的鉴别诊断。 主要参考书目 基本教材 王慕逖 儿科学 第五版 参考书目 1 张碧丽等 儿童过敏性紫癜575例分析 中华儿科杂志 2001、 39（11）：646 2 陈述枚等 小儿过敏性紫癜并发急腹症的临床特点 中国实用儿科杂志 2002、17（1）28 3 张可仞等 小儿过敏性紫癜肾炎（专题讨论） 中国实用儿科杂志 2001、16（4）193—120 4 Robson WLM，Horne DD，Henoch—Schonlein Purpura associated with infection due to Coxsackie B virus HK J Pediatrics 1998、1（1）：74 Nelson Textbook of Pediatrics 15th ed 临床表现 多见于学龄儿童及青年，＞7岁儿童约占75%。男女之比约为2：1。多为急性起病。临床上可以同时出现几种表现或是逐渐出现不同的表现。大约60～70%的患儿在发病前1～3w或发病同时有呼吸道感染；约20%的有进食特殊食物病史。值得注意的是近年来报道 疫苗注射后诱发的病列增多（包括乙肝、流脑、狂犬、流感等）。 皮肤症状 病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状。在所有被识别的HSP患者中都存在皮肤损害。目前还不清楚内脏