MMN多灶性杂胨动神经病.pptVIP

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN) 是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。 1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GMl抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。 病因和发病机制 发病机制不清，血清中抗神经节苷脂GMl抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。 可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GMl抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。 病理 虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于活检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神经)，结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神经超微结构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改变。 只有很少患