先心产前的诊断基础.docxVIP

胎儿先天性心脏畸形产前诊断基础一、根据心脏内部形态结构分析判断 ( 一) 左、右心房的区别1． 左、右心耳的形态是区分左、右心房的重要标志之一。左心耳窄而长呈钩状或弯指状，耳尖部较尖，与左心房连接处的耳根部面积窄小; 右心耳宽而圆，呈三角形，耳尖部较钝，与右心房连接处的耳根部面积较大。2． 左、右心房心内膜面形态不一。左心房内膜面光滑，肌小梁少且不延伸到左心房后壁，而右心房内膜面凹凸不平，内有大量的肌小梁呈梳状排列( 也称梳状肌) ，这些梳状肌延伸到右心房室连接并达右心房后壁。3． 房间隔的左、右心房面不同。房间隔的右心房面有明显的卵圆窝，卵圆窝的周围有增厚的肌肉组织向心房腔内凸起，而房间隔的左心房面光滑，卵圆窝处有卵圆孔瓣，胎儿期卵圆孔瓣向左心房内开放。4． 与血管连接不同。左心房内有 4 条肺静脉开口，与肺静脉相连，而右心房内有上、下腔静脉及冠状静脉窦的开口，分别与上、下腔静脉及冠状静脉相连。在下腔静脉开口处，常可见下腔静脉瓣，此瓣膜在左心房内是没有的。( 二) 左、右心室的区别:1． 心尖组成不同:在先天性心脏病中，正确辨认心尖结构对区分左、右心室有重要意义。从解剖学的角度来看，凭借心尖结构的不同，可以区分左、右心室，这也是胎儿超声心动图区分左、右心室的重要基础。形态学右心室心尖部肌小梁结构粗大，心内膜面凹凸不平，尤其在室间隔右心室面心尖部肌小梁更粗，而形态学左心室心尖部肌小梁结构较右心室明显为小，心内膜面光滑，室间隔左心室面亦光滑。另外，形态学右心室心尖部有恒定的节制索从心尖部室间隔走向右心室游离壁，而左心室心尖部无此结构。2． 房室瓣:除上述心尖组成不同外，房室瓣的辨认和心室腔的连接在区分左、右心室时起重要作用。当房间隔完整连续，有完整的左、右心室时，两组房室瓣分别连于不同的心室，三尖瓣总是和形态学右心室相连，二尖瓣总是连于形态学左心室。因此，如能区分二尖瓣与三尖瓣，即可区分左心室与右心室。二、三尖瓣可根据瓣叶数目及其附属装置进行区分。三尖瓣呈圆形，有隔瓣、前瓣和后瓣 3 个瓣叶，分别与大小不同的乳头肌相连。二尖瓣呈椭圆形，有前瓣和后瓣，分别与大小相同的2 个乳头肌相连。三尖瓣隔瓣的附着点低于二尖瓣前瓣附着点。然而更重要的特征是三尖瓣腱索连于肌部室间隔，肌部室间隔右心室面有乳头肌，而二尖瓣腱索连于 2 个相似大小的乳头肌，它们均不位于室间隔上，而位于左心室的游离壁上。3． 左、右心室流出道亦明显不同:形态学右心室常常有完整的肌性流出道，肺动脉瓣与三尖瓣之间的纤维无直接连续关系，相反主动脉瓣与二尖瓣之间无肌肉组织相隔，它们的纤维有直接延续关系。绝大多数先天性心脏病患者有 2 个心室，且可根据上述形态特征将它们区分为形态学左心室和形态学右心室。然而，在某些复杂先天性心脏病中，不总是有 2 个心室，它们的流入道和流出道不是相等分配。根据心室内各组成成分的分配不同，所有有2 个心室的心脏均可描述左、右心室，在某些情况下，流入道和流出道可以完全缺如。如三尖瓣闭锁，其形态学右心室流入道完全缺如。要全面描述这种类型的异常心室，必须从它们的形态学类型( 形态学左心室、形态学右心室) 、大小(正常、增大、发育不良) 以及它们的组成( 流入道、流出道、心尖) 作全面评价，对于后者，常常将缺乏一个或更多组成成分者描述成“发育不全”。虽然心室大小在评价心室是否“发育不全”不是绝对的，但这种发育不全的心室常常较小或至少比正常心室要小。有些先天性心脏病只有一个心室，即单心室。单心室心内膜面的肌小梁比正常右心室更粗大，且肥厚的肌束在心尖部交叉排列，杂乱无章。这种类型的单心室很难与左心室发育不全或缺如、以形态学右心室为主的情况相区分。单心室亦有形态学左心室与形态学右心室的单心室之分，这将在以后的文章中详细描述。( 三) 大动脉的区分( 主动脉与肺动脉的区分)主动脉与肺动脉的区分主要靠它们的分支不同来区分。肺动脉主干靠外，分支较早，在分出左、右肺动脉后主干不再存在，其起始部无冠状动脉开口( 图 1A) 。主动脉起始部有左、右冠状动脉开口，向上走行至主动脉弓。分出左锁骨下动脉、左颈总动脉及无名动脉后，其主干继续前行，更名为降主动脉( 图 1B) 。主动脉弓在肺动脉分支的上方跨过。在某些先天性心脏病中，有必要区分主动脉和肺动脉是起源于共同动脉干还是起源于单一动脉干。共同动脉干起自心室骑跨室间隔，与形态学左心室和形态学右心室共同连接，有一组共同半月瓣，然后立即分出主动脉、肺动脉、冠状动脉( 图 1C) 。单一动脉干仅有一根动脉离开心脏，动脉干骑跨室间隔，与形态学左心室和形态学右心室共同连接，肺动脉干缺如，肺动脉血液供应来自于体－ 肺循环的侧支循环供应( 图 1D) ，如支气管动脉。图 1? 大动脉的 4 种类型A:主动脉; B:肺动脉干; C:共