2010年CSCO论文——的骨肉瘤的综合治疗.pdfVIP

93 骨肉瘤的综合治疗 北京积水潭医院  牛晓辉 骨肉瘤是最常见的原发性骨恶性肿瘤，是高度恶性的间 叶组织肿瘤，好发于 10~20 岁的青少年。骨肉瘤在局部呈侵 二、 评估和分期 袭性生长并且易发生转移，历史上，截肢是治疗骨肉瘤的标准 方法，用这种方法治疗只有 10%~20% 的患者能够长期存活， 1. 影像学检查 骨肉瘤是高度恶性的髓内肿瘤，在 X 线 大部分患者在 2 年内死于肺转移。85%~90% 的患者就诊时 上通常表现为兼有溶骨和成骨的混合型病变。病灶的边缘不 已存在临床上不能发现的微转移灶。肺是最常见的转移部位， 清，皮质通常被破坏。X 线上可见到骨膜反应。肿瘤侵入软 约占 90%。20 世纪 80 年代的一些研究表明，对于局限的可 组织形成混合的骨化肿块。偶尔，肿瘤可穿过骺板或侵入关 切除的肢体骨肉瘤单行手术治疗与 1970 年以前的治疗结果 节。99mTc 骨扫描有助于发现其他骨病变和有无跳跃灶。正 相同，即确诊后 6 个月内 50% 以上的患者出现转移，确诊后 2 侧位胸部 X 线片可以发现大多数病例的肺部转移灶，但胸部 年内 80% 以上的患者再次出现肿瘤，单行手术能够无瘤生存 CT 更敏感，CT 成为首选的用于发现肺转移的影像学检查 的患者约占 20%。及时的根治性手术对骨肉瘤的局部控制是 手段。 很重要的，但全身化疗可以控制或延缓转移病灶发展，提高患 2. 活检 当病变的临床和影像学表现都提示为比较典 者长期生存率。因此，系统地治疗骨肉瘤微转移灶非常重要。 型的骨肉瘤时，最常用穿刺活检。 从 20 世纪 70 年代开始，化疗药物开始应用于骨肉瘤患 3. 分期 最为广泛使用的分期系统是 Enneking 提出的 者，并且取得了显著的疗效。至 70 年代末和 80 年代初逐步 外科分期系统，此分期系统与肿瘤的预后有很好的相关性。 形成了新辅助化疗的概念，即术前应用化疗，在治疗微小转移 灶的同时，控制肿瘤原发灶以利于保肢手术的进行，降低局部 三、 治疗 复发率，并根据骨肉瘤对化疗的反应调整术后的化疗方案。 目前，新辅助化疗已在全球广泛应用，肢体保留率在骨肿瘤治 （一） 化疗 疗中心可达到 90%，骨肉瘤的 5 年总生存率已达到 60% 以上。 20 世纪 70 年代前，骨肉瘤的治疗方法是截肢或单纯的 大剂量放疗。即使肿瘤得到足够的局部控制，但仍有高达 一、 临床表现 80% 的患者出现远隔部位的转移，生存率仅达到 20%。截肢 术后仍出现远处转移提示骨肉瘤诊断时即已出现微观的转移 骨肉瘤患者最常见的主诉是短时期内出现疼痛和肿胀。 性病灶。实验表明，当肿瘤的总体负荷较低时，应用辅助化疗 骨肉瘤确诊时，患者的症状常已持续数月。除血沉可能增快、 有可能根除微观的转移灶。即使药物对大体肿瘤表现出轻微 血清碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）升高以外，其他 的效果，也有可能根除微小的转移灶。为了提高肿瘤局部药 实验室检查一般正常。骨肉瘤可发生于骨骼任何部位，但一 物浓度，通常 ADM、CDP 摄入时使用动脉灌注化疗。Nakano 般好发于长骨的干骺端。膝关节是最常受累及的部位，约占 等报道 CDP 摄入时使用高温隔离局部灌注（HIRP）化疗方法。 所有部位的 50%，约半数的骨肉瘤发生于股骨，其他部位依次 动脉灌注化疗与静脉化疗相比并不能提高患者长期生存率， 为胫骨、肱骨、骨盆、颌骨、腓骨和肋骨。15%~20% 的患者就 有报道示其效果更差，因为动脉灌注化疗存在相当的并发症， 诊时即有 X 线片可见的转移灶。但是，约 80% 的局限