原发性免疫缺拟陷病.pptVIP

原发性免疫缺陷病－PID－ 免疫系统 免疫缺陷病概论 常见原发性免疫缺陷病 一.概述 1.免疫系统组成： 特异性 / 非特异性 细胞 / 体液 2.免疫器官及其功能： 中枢 周围 一.概述 3.免疫功能： 4.免疫反应步骤 免疫防护 感应阶段 免疫稳定 反应阶段 免疫监视 效应阶段 细胞凋亡 一.概述 5.特异性免疫功能检测指标： 细胞计数 细胞分类 活性产物 功能反应 X 线检查 组织活检 一.概述 6.非特异性免疫功能检测指标： 粒细胞计数 补体含量 吞噬功能 杀菌功能 趋化功能 …… 二. PID 共性 1.遗传特征 2.病因机制 3.起病年龄 4.临床表现 5.免疫检测 6.其它特征 三.常见 PID 常见联合免疫缺陷病 T-/B+SCID ARG-1/-2 SCID 遗传 XL AR 病因 ILR－突变 ARG-1/-2突变 起病 新生儿 婴儿