低血钾性周期性瘫痪.PPT

周期性瘫痪(periodic paralysis ) 中国康复研究中心 神经康复科 宋鲁平 一 、概述 周期性瘫痪(periodic paralysis )——以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，常伴血钾异常改变。 离子通道病——由于离子通道功能异常而导致的一组疾病，主要累及神经和肌肉系统。 分类——根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪： 国外多属常显遗传，散发占20％ 我国大多数（80％）为散发 高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。 正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。 钾代谢 钾是人体最重要的无机阳离子之一 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约1.4%在细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。 钾的生理功能 维持细胞新陈代谢 保持细胞静息膜电位 调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡 低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ） 一、病因和发病机制： 常显遗传 离子通道病 女性为不全外显 男性多见、频繁、严重 遗传类型：3个亚型 1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白 低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ） 二、发病机制： 钾离子异常转运——K+进入细胞内： 肾上腺素能神经、甲状腺素和胰岛素等使肌细胞膜上Na－K－ATP酶活性增强，促进钾离子转入细胞 肌纤维膜的离子通透性异常，碳水化合物大量进入体内时，钾内流过度 神经肌肉传导阻滞——肌无力和瘫痪 血清钾进入肌细胞内，膜电位超极化 肌肉兴奋性降低，对刺激反应性降低 三、病理：病程较长患者，肌纤维空泡变性、肌浆网空泡化 四、临床表现 1、发病特点 年龄：20－40岁青壮年 性别：男性多 诱因：疲劳、饱餐、感染、受凉、酗酒、精神刺激 起病时间：多于夜间或清晨急性起病 2、症状 感四肢麻木、酸痛、无力 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪，下肢重，近端重 神志清楚，呼吸、头面肌、括约肌无障碍 少数呼吸肌瘫痪、心律失常而死亡 持续数小时至数日；频率数周或数月一次 发作数小时至数日，间期一切正常 四、临床表现 3、体征 肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或消失，感觉 心脏：心音低钝、心动过速，心律失常 4、实验室检查： 血钾：血清钾低（3.5mmol/L，0.51-2.0mmol/L） 心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平 肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激无反应 ；膜静息电位低 五、诊断 1、典型的病史和症状： 周期性发作 持续时间短 四肢对称性弛缓性瘫痪 不伴意识障碍和感觉障碍 2、血钾低 3、心电图的特征性改变—U波 4、补钾治疗有效 五、诊断 5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查： （1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。 注意：签定知情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律失常抢救的准备。 六、鉴别诊断 1．甲亢引起的周期性瘫痪：发作频率高，持续时间短，甲功异常。 2．引起低血钾的内科疾病：原发性醛固酮增多症、肾小管酸中度、药物性低钾（利尿酸、速尿等噻嗪类利尿剂，皮质类固醇）等。 3．急性感染性多发性神经根神经炎（吉林－巴雷综合征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪，多伴颅神经损害和呼吸吞咽障碍。 4．癔病：四肢瘫痪，貌似意识障碍，仔细追问病史有精神刺激，性格内向，争强好胜。 七、治 疗 发作时： 口服补钾（安全但起效慢）：10％氯化钾或枸橼酸钾40－50ml顿服后，再分次口服，一日总量10克。 静脉补钾（起效快但有血管刺激和心脏骤停）：氯化钾2-4g,1g/小时。注意速度和浓度。重症应心电监护。 发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内酯20mg，预防复发。 对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因素。 八、小 结 定义：反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，伴低血钾 病因和发病机制：遗传、内分泌等使钾离子异常转运，过多进入肌细胞。 临床表现：青年男性多见；夜间或清晨起病；四肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 实验室检查：血清钾低（3.5mmol/L）；心电图U波（低钾波）；肌电图电位低。 治疗：口服或静脉补钾。 Thank You for Your Atention