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黄疸 黄疸 黄疸(Jaundice) 一.定义: 黄疸既是症状又是体征,是由于 胆色素代谢障碍导致血液中胆红素增高,而致巩膜、粘膜、皮肤及体液发生黄染的现象,若血中胆红素浓度增高,而临床上尚没有出现肉眼可见的黄疸者,称为隐性黄疸 黄疸(Jaundice) 二. 胆红素的正常代谢 1.胆红素的形成 1) 来源 ① 衰老红细胞的血红蛋白:80~85% ② 肝内含亚铁血红素的蛋白质 旁路胆红素 (15-25% ) ③ 骨髓中幼稚红细胞的Hb (bypass bilirubin) 黄疸 2)胆红素的形成 衰老RBC→单核-巨噬细胞系统的破坏和分解释放出 Hb(含血红素珠蛋白)→去掉珠蛋白→血红素 -co,-fe 胆绿素还原酶 黄疸 2.胆红素在血液中的运输: 胆红素(非结合胆红素 unconjugated bilirubin UCB) →血中白蛋白,部分与α及β球蛋白的结合→肝窦 黄疸 3.胆红素在肝脏的代谢 摄取:肝窦→胆红素→肝细胞摄取→肝细胞 内与Y、Z蛋白结合→光面内质网的微粒体 2) 结合:非结合胆红素葡萄糖醛酸转移酶与葡萄 糖醛酸结合形成胆红素葡萄糖醛酸酯(结合 胆红素conjugated bilirubin CB) 黄疸 3) 排泄:是一种主动的耗能的分泌过程,经高尔基 复合体运输至毛细胆管微突→细胞管→胆管→肠 道 黄疸 4、胆红素的肠肝循环 结合胆红素进入肠道→回肠末端和结肠,经肠道细菌的β葡萄糖醛酸苷酶作用分解为尿胆原 黄疸 1) 80-90%在肠道与氧接触,氧化为尿胆素,从粪便 排除,称为粪胆素 2) 10-20%重吸收,经肝门静脉回到肝内,大部分 转为结合胆红素,再次排泄到肠道,小部分进入 体循环,经肾排出 胆红素正常代谢示意图 黄疸 三、胆红素正常值: 总胆红素1.7-17.1μmol/L(0.1-1.0mg/dl) 结合胆红素0-3.42μmol/L(0-0.2mg/dl) 非结合胆红素1.7-13.68μmol/L(0.1- 0.8mg/dl) 黄疸 四,病因、发生机制及临床表现 按病因学分类 1、溶血性黄疸 2、肝细胞性黄疸 3、胆汁淤积性黄疸 4、先天性非溶血性黄疸 二、溶血性黄疸(Hemolytic Jaundice) 1、病因: 1)先天性溶血性贫血:海洋性贫血等 2)后天性获得性溶血性贫血:自免溶贫、新生儿溶血 二、溶血性黄疸(Hemolytic Jaundice) 2、发病机理: 1)红细胞破坏过多:超过肝脏的处理能力,血中非结合胆红素升高 2)肝功能的削弱:RBC破坏→贫血 缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用→肝功能削弱血中非结合胆红素升高 二、溶血性黄疸(Hemolytic Jaundice) 3、溶血性黄疸发病机理示意图 4、临床表现:黄疸、 发热、 寒战、 头痛、 呕吐 Hb 尿、 急性肾衰、 脾大、贫血等 溶血性黄疸发病机理示意图 5、实验室检查 1)总胆红素升高 2)间接胆红素升高 3)粪胆素增多(粪色加深) 4)尿中尿胆原增多,而胆红素〔一〕 5)血红蛋白尿 6)贫血 7)骨髓增生旺盛 三、胆汁淤积性黄疸 1、病因: 1)肝内胆汁淤积: ①肝内阻塞性胆汁淤积:肝内泥沙样结石、癌栓、 寄生虫病等。 ②肝内胆汁淤积:毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积 、妊娠期黄疸等 2)肝外胆汁淤积性:胆总管狭窄、结石、炎症、蛔虫及肿瘤等? 三、胆汁淤积性黄疸 2、发病机理:胆道梗阻→压力升高→ 胆管扩张 →小胆管毛细胆管破裂→胆红素反流入血→黄疸 3、胆汁淤积性黄疸发生机理示意图 4、临床表现:黄疸、 皮肤搔痒、 心动过缓、 大便颜色变成陶土色 胆汁淤积性黄疸发生机理示意图 三、胆汁淤积性黄疸 5、实验室检查: 1)总胆红素升高 2) 结合胆红素升高 3)粪胆素减少或消失 4) 尿胆原减少或消失, 尿胆红素升高 , 尿色深 肝细胞性黄疸(Hepatogenous jaundice) 四、肝细胞性黄疸(Hepatogenous jaundice)
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