周围神经系统疾病1.ppt

下次课堂教学预习题： ⑴、脊节段与脊柱椎体的相对应关系怎样？ (2)脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）的临床表现有哪些？ (3)、脊髓横贯性损害的临床表现怎样？ (4)颈膨大与腰膨大损害的临床表现与其他部位损伤有何不同？ 下次课堂教学预习题： 某男，40岁，因“双下肢麻木无力伴排尿困难2天”入院。病前２天有低热、咽痛，无外伤史。查体：生命体征正常，心、肺无异常，膀胱充盈。NSE：高级神经功能、各对颅神经及双上肢未见异常，肋弓平面以下所有感觉消失，双下肢肌张力低，肌力为０级，腱反射消失，病理征未能引出。 (1) 简述该病人的病例特点。 (2)定位诊断、定性诊断、临床诊断分别是什么？ (3)列出你的诊断依据。 (4)列出你的治疗方案。 鉴别诊断 1.继发性三叉神经痛 2.牙痛 3.鼻窦炎 4.舌咽神经痛 治 疗 原则：以止痛治疗为目的。 (一)首选药物治疗 1.卡马西平(carbamazepine) 2.苯妥因钠(dilantin) 3.氯硝基安定(clonazepam) (二)神经阻滞疗法 (三)半月神经节射频热凝治疗 (四)手术治疗 特发性面神经麻痹(面神经炎或贝尔麻痹) （Idiopathic facial palsy 或Bell palsy ） 定义：指原因不明，由于茎乳孔内面神 经非特异性炎症引起的急性发病的面神 经麻痹。 Charles Bell 1774 - 1842 鼓索 膝神经节 面神经 鼓索 镫骨肌 CN VII. Facial Nerve Facial Nerve Branches 面神经分布图 周围性面瘫 中枢性面瘫周围性面瘫 病因与发病机制 1.受凉或上呼吸道感染后发病多见 2.病毒感染 3.自身免疫反应 病 理 1.早期为面神经水肿、脱髓鞘。 2.后期有轴突变性，以茎乳孔和面神 经管内部分显著。 临床表现 1.前驱症状 2.一般症状：多单侧受累 周围性面瘫 Bell现象 3.不同部位面神经损害的临床症状: 茎乳突孔: 面瘫 鼓索：面瘫+舌前2／3味觉障碍 镫骨肌分支以上：面瘫+舌前2／3味觉障碍+ 听觉过敏 膝状神经节：面瘫+舌前2／3味觉障碍+ 听觉过敏+乳突部疼痛+耳廓 与外耳道感觉减退+外耳道和 鼓膜出现疱疹 （Hunt综合征） 4.后遗症: 面肌挛缩和痉挛 面肌联合运动 鉴别诊断 1.吉兰－巴雷综合征 2.糖尿病性神经病变 3.继发性面神经麻痹 治 疗 原则：促进局部炎症、水肿及早消退。 1.药物：皮质激素、神经营养药物和 抗病毒药物 2.理疗 3.保护暴露的角膜及防止结膜炎 4.手术 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 又称吉兰－巴雷综合征 Guillain—Barre Syndrome 定 义 是一种急性起病，以损害多数脊神经及神经末梢，也常累及脑神经，并有脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。 病因和发病机制 1.病因:尚未明确，发病前常有感染、 疫苗接种和手术史。 2.发病机制：目前认为是一种免疫介 导的迟发性自身免疫性疾病。病人免 疫系统对周围神经和致病因子共有抗 原产生免疫反应。 病 理 1.周围神经节段性脱髓鞘。 2.偶有轴突变性。 3.同一神经纤维髓鞘脱失和再生可共 存。 临床表现 1．发病前1-4周内有感染史。 2．急性或亚急性起病，起病后症状迅速进展。 3．四肢呈对称性弛缓性瘫痪(多远端 近端) 4．四肢远端感觉减退，主观症状较检查所见为 重(手套袜套型感觉减退)。 5．有颅神经麻痹症状，以面肌为甚，双侧面瘫 常见。重症病例可致呼吸肌麻痹。可伴自主 神经障碍。 临床变异型 1.Miller-Fisher综合征:共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。 2.急性运动轴索型神经病 3.脑神经型 辅助检查 1．脑脊液蛋白－细胞分离现象(第3周) 2．电生理检查：神经传导速度减慢,肌电 图出现失神经电位。 鉴别诊断 1.急性脊髓灰质炎（acute poliomyelitis） 不同点:(1)不对称下运动神经元瘫痪;(2)无感觉障碍;(3)无颅神经障碍;(4)脑脊液无蛋白—细胞分离。 2.全身型重症肌无力（myasthenia gravis） 不同点：(1)症状晨轻暮重; (2