锥体外系、小脑解剖.ppt

锥体外系、小脑解剖及功能 青医附院谢安木教授 锥体外系统(extrapyramidal system) 锥体外系统广义的是指锥体系统以外的所有躯体运动系统。 在种系发生上，它属于比较古老的部分，在低级脊椎动物(鱼类、两栖类、爬行动物、鸟类)是最高级的运动中枢；到了哺乳类动物，由于大脑皮质的发育和主管骨骼肌随意运动的锥体系的形成，锥体外系统退居于辅助地位。 锥体外系统的解剖生理尚不完全明了，其结构复杂，纤维联系广泛。 脑内许多结构包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、桥核、前庭核、小脑、脑干的某些网状核。 联络纤维组成了多条复杂的神经环路，如：①皮质－新纹状体－苍白球－丘脑－皮质环路；②皮质－脑桥－小脑－皮质环路；③皮质－脑桥－小脑－丘脑－皮质环路；④新纹状体－黑质－新纹状体环路；⑤小脑齿状核－丘脑－皮质－脑桥－小脑齿状核环路等。 狭义的锥体外系统主要指纹状体系统。 纹状体系统包括：纹状体、红核、黑质及丘脑底核，总称为基底节。纹状体包括尾状核及豆状核，后者又分为壳核和苍白球。尾状核和壳核组织结构相同，在发生学上较新，故合称为新纹状体；苍白球在发生学上较古老，故称为旧纹状体。 大脑皮质(主要是额叶)发出的纤维，直接或通过丘脑间接地止于新纹状体，由此发出的纤维止于苍白球，苍白球发出的纤维分别止于红核、黑质、丘脑底核和网状结构等处。由红核发出的纤维组成红核脊髓束，由网状结构发出的纤维组成网状脊髓束，均止于脊髓前角运动细胞，调节骨骼肌的随意运动。 b. amygdaloid body (杏仁体) c. claustrum (屏状核) [Parkinson’s disease 帕金森氏病, paralysis agitans 震颤麻痹] [chorea 舞蹈病] [bradykinesia 运动徐缓病] [mask-like face 面具脸] 锥体外系统的主要功能 调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性的运动，如走路时两臂摇摆等联带动作、表情运动、防御反应、饮食动作等。 基底节病变临床表现 主要有两个方面：一是不自主运动；二是肌张力改变。 1．肌张力减低一运动过多综合征由新纹状体病变引起。如舞蹈样动作 (壳核病变)；手足徐动症：手指、足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作(尾状核病变)；偏侧投掷运动：一侧肢体的大幅度和有力的活动(丘脑底核)等。 2.肌张力增高一运动减少综合征 由苍白球(旧纹状体)、黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现肌张力增高、运动减少及静止性震颤。 锥体外系疾病 帕金森病 特发性震颤： 帕金森综合征：①血管性②中毒（CO.Mn）：③药物：吩噻嗪类服药史，停服后可恢复 帕金森叠加综合征 ①MSA（OPCA、SDS、SND） ②PSP ③CBD 小舞蹈病、HD 肝豆状核变性 肌张力障碍（扭转痉挛、痉挛性斜颈） 迟发性运动障碍 PD PD主要病理特征为中脑黑质多巴胺 (DA)能神经元的进行性退化变性，使通过黑质-纹状体通路运送到纹状体的DA显著减少，从而出现静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等一系列临床症状。 多发于60岁后，起病隐袭，缓慢进展。 1．静止性震颤：多以上肢远端开始，4-6HZ 捻珠样 2．肌强直：铅管样、齿轮样 3．运动迟缓：随意动作减少、主动运动缓慢，面具脸，小写征 4．姿势步态异常：慌张步态（前倾、屈曲、碎步、前冲） 小舞蹈病 小舞蹈病为风湿热在NS的一种表现，以舞蹈样不自主多动为特征 。病因: A族溶血性链球菌感染，与风湿有关。 小舞蹈病 好发于5~15岁，女孩多见，可有早期症状（情感不稳、注意焕散）。 1．快速的、不自主的、不规则的舞蹈样多动。 2、肌力、肌张力↓、腱反射减低；盈亏征 3．心脏受累/风湿热 小脑系统 小脑系统小脑是由中间的蚓部和两个半球组成的。蚓部是躯干代表区，半球是肢体代表区。小脑并不发出运动冲动，而是通过传人纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底节及大脑皮质等部位联系，达到对运动神经元的调节作用。 小脑的纤维联系 小脑的传入信息来自大脑皮质、脑干(前庭核、网状结构、下橄榄核)和脊髓。 所有传入纤维都经过小脑下脚、中脚、上脚终止于小脑皮质及小脑蚓部(本体感觉冲动)。 小脑的传出纤维主要发自小脑深部核团(主要是齿状核)，由齿状核发出的纤维经小脑上脚(结合臂)在到达红核前先交叉(称被盖背交叉)然后终止于对侧中脑红核，交换神经元后发出纤维再经被盖前交叉下行为红核脊髓束至脊髓前角细胞，由于小脑至前角的纤维经过两次交叉，故小脑半球与身体是同侧支配关系。由顶核中继后的纤维终止于前庭核及网状结构，发出纤维组成前庭脊髓束和网状脊