先天性心脏病的合理治疗.PDF

来源：青岛先心病介入治疗之家 微信号 先天性心脏病的合理治疗 先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康的常见疾病，其发病率为0.7%～0.8%， 我国每年新增先心病为15～20 万例。近年来先心病诊断和治疗均获得长足进步，已有可能 对各种先心病进行早期准确的诊断和手术根治。目前，常见先心病包括动脉导管未闭（PDA）、 房间隔缺损（ASD ）、室间隔缺损（VSD ）和肺动脉狭窄（PS）的治疗方法有内科治疗、 经导管介入治疗及外科手术治疗；而紫绀型先心病的治疗方法有外科手术和内外科镶嵌治疗。 根据病情来选择治疗的方式和时机。 一、内科治疗 1、一般治疗 1.1 补充营养 先心病患儿常常存在营养不良和生长发育迟缓，因此，要注意蛋白质、脂肪 [1] 及碳水化合物的比例，还要补充维生素和水，必要时还必需采用静脉或鼻饲补充营养 。 1.2 防治感染 先心病患儿易发生支气管炎及肺炎，特别是左向右分流型先心病，因此，要 特别注意预防和治疗感染；先心病患儿也容易合并感染性心内膜炎，以室间隔缺损、法洛氏 四联症、动脉导管未闭及主动脉瓣狭窄等多见，常在手术前后发生；近年来，二尖瓣脱垂伴 [1] 反流已被认为是小儿感染性心内膜炎的基础疾病 。 1.3 定期随访 部分先心病如ASD 、VSD 、PDA 有自然闭合的机会，因此，定期随访可及 时发现结果；另外，定期随访还可评估先心病的预后及确定治疗的时机和方式。 2、药物治疗 2.1 闭合PDA 早产儿PDA 发生率为25%，其中80%可自然闭合，合并有感染或心衰可应 [1] 用吲哚美辛，一般在用药后24~48 小时有效，但副作用较大 。 2.2 开放PDA 主要应用前列腺素E，具有扩张动脉导管，增加肺血，改善低氧血症的作用， 适用于重症发绀型先心病依赖动脉导管开放以维持生命的新生儿。 2.3 并发症治疗 先心病可引起较多的并发症，应及时治疗。如心力衰竭，则采用洋地黄、 血管扩张药、利尿剂等治疗；如肺动脉高压，则用肺血管扩张药、消普钠及吸氧和吸一氧化 氮等处理；如缺氧发作，则采取吸氧、解除右室流出道痉挛药物、纠治酸中毒和贫血等。 二、经导管介入治疗 1、经导管瓣膜成形术 1.1 经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV） 将特制的球囊导管送至瓣膜狭窄处，扩张球囊， 从而解除狭窄。适应症是典型PS；部分发育不良型肺动脉瓣狭窄；外科手术后或PBPV 术 后再狭窄者。跨肺动脉瓣压力阶差△P≥35mmHg。年龄体重不限，重度PS 应在新生儿期或 婴儿期进行治疗；1 岁以下小婴儿PS，选择球囊大小应为肺动脉瓣环的90~100%；1 岁以 上PS 患者，选择球囊大小可为肺动脉瓣环的120~140%。 1.2 经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV） 适应症是非瓣膜发育不良的主动脉瓣狭窄，瓣膜 薄且活动良好，其跨瓣口压力阶差△P≥50mmHg。选择球囊导管直径应≤主动脉瓣环直径， 球囊/瓣环比值为0.9~1.0。 2、激光/射频打孔术 主要用于新生儿肺动脉瓣闭锁/室间隔完整的病例，它是采用激光导管或射频电流导管激穿 闭锁的肺动脉瓣，然后再行球囊瓣膜成形术。 3、经导管血管支架成形术 把特制的支架装置，在球囊导管的引导下，送到血管狭窄部位，通过充胀球囊将支架撑开解 除狭窄。主要用于主动脉缩窄，肺动脉分支狭窄，复杂型先心病术后左右流出道狭窄，以及 腔静脉肺静脉狭窄等。 4 、经导管封堵术 4.1 PDA 封堵术 将弹簧圈或蘑菇伞封堵器通过心导管送至动脉导管的位置，封闭动脉导管， 达到封堵治疗目的。其适应症是典型PDA，年龄6 月，体重5kg；PDA 外科术后残余分 流。PDA2mm，选用弹簧圈；PDA2mm，选用蘑菇伞封堵器。PDA 无肺高压时，选用封 堵器比PDA 大2~3mm ；PDA 合并肺高压时，选用封堵器比PDA 大4~6mm ，PDA 直径8mm 时，选用封堵器比PDA 大6~8mm 。 4.2 ASD 封堵术 将蘑菇伞封堵器通过心导管技术，在缺损口左右侧打开封堵器伞盘，在超 声心动图监视下，封闭缺损。其适应症是典型继发孔ASD ，年龄3 岁，体重10kg；缺损 边缘与上下腔静脉、右上肺