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布加氏综合征 布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45 岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。 门静脉、肝动脉和肝总管在肝脏面横沟各自分出向左、右侧的支干，再进入肝实质内，此处也称第一肝门。在肝实质内，由于门静脉、肝动脉和肝胆管的管道分布大体上相一致，且共同被包裹在Glisson纤维鞘内，因此可以由门静脉的分布来代表，称门静脉系统。另一管道系统称为肝静脉系统，是肝血液的流出管道，其分布也与门静脉系统不相一致。三条主要的肝静脉在肝后上方的静脉窝进入下腔静脉，此处也称第二肝门。 布加氏综合征-疾病病因???? 1.血栓形成 BCS 常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless 等报告一组145 例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3 伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS 常见的原因之一。PNH 伴发BCS 的频率为12%～27.3%。BCS 在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn 病屡有伴发BCS。总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。 2.膜形成 1912 年，在国外文献中报道第1 例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)。关于BCS 时的MOVC 在许多国家相继作了大量报道。MOVC 的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，仍有争论。以往多数学者认为，MOVC 是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka 根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻。 3.局部压迫 邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。 布加氏综合征-病理生理 1.肝脏组织学：BCS 肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致；不完全性阻塞时，组织学变化差异较大。第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤；膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞时，中央静脉和肝窦淤血、扩张、出血，小叶中央区肝细胞萎缩、破坏或消失；淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变；在门静脉周围，肝细胞呈再生现象。亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生；周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节。慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代，导致肝硬化和门静脉高压症，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。 2.侧支循环：BCS 时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。 ①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。 ②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝-体静脉侧支循环。? ?③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。? ?④门-体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉、半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。 ⑤肝背静脉代偿性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉。若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰，BCS 合并门静脉血栓的发生率为20%。下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉。胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上。双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡 布加氏综合征-症状体征 腹水和肝大是最常见的临床征象。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。 1.急性期 病程多在1 个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝