第十章 溶酶体中.pptVIP

第十章 溶 酶 体 (lysosome);溶酶体的发现;溶酶体的分布;第一节 溶酶体的形态结构和类型;异质性细胞器(形态，内含物质上的差异）;溶酶体的类型;一、初级溶酶体(primary lysosome);初级溶酶体的发生;初级溶酶体的形成过程图;溶酶体酶的分选;顺面高尔基网内，磷酸转移酶识别溶酶体酶的信号斑，催化6-磷酸甘露糖水解酶的形成;CGN区对拥有信号斑的溶酶体蛋白进行磷酸化 ;TGN区M6P受体特异性的识别并结合M6P，反面膜囊溶酶体酶在聚积处，出芽形成有被小泡;最终形成无被运输小泡;无被小泡与前溶酶体融合逐渐形成成熟的溶酶体;酶的合成 N-连接糖基化 M6p残基形成 酶被分拣、集中 酶被运输 酶活化;初级溶酶体和次级溶酶体模式图;二、次级溶酶体(secondary lysosome);根据底物来源和消化程度不同，次级溶酶 体可分为： 异噬性溶酶体(heterophagolysosome) 自噬性溶酶体(autophagolysosome) 残余小体(residual body) ;1、异噬性溶酶体;2、自噬性溶酶体;自噬性溶酶体和异噬性溶酶体;3、残余小体;脂 褐 素;含 铁 小 体;髓 样 结 构;残余小体;第二节 溶酶体的化学组成;第三节 溶酶体的功能;一 、细胞内消化与营养作用;LDL在溶酶体中形成胆固醇;　　对外源性、内源性有害因子或衰老结构进行降解和消化以保护细胞。 　　;自身保护：清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞;杀死入侵的病毒或细 菌，通过受体介导的内 吞作用侵入细胞的病 毒，则利用酸性环境脱 掉衣壳. 麻风杆菌和结核杆菌等 可抵御溶酶体酶的水 解。 ;三、参与器官、组织形成与更新;四、协助受精;精子 卵子;精子顶体反应;第四节 溶酶体与人类疾病; 各类贮积症：由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常见的贮积症主要有以下几类： 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：也叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2-6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。;矽肺: 二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后，被巨噬细胞吞???，在溶酶体中二氧化硅形成硅酸，其羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞也被破坏，矽尘释出后，又被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。;肺结核： 结核杆菌不产生内、外毒素，也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体外表含有硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体水解酶，使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。 类风湿性关节炎 患者溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎 。 ; 小结