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Dr. WANG Dr. WANG 溶血尿毒症综合征 Dr. WANG laowang2000@ 内容 概述 病因及病理生理 诊断及鉴别诊断 治疗 概述 溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrom, HUS)是机体在病毒、细菌、药物等因素影响下，以微血管内血栓形成伴相应器官受累未表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病。 其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三大特征。 成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见，是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起。 内容 概述 病因及病理生理 诊断及鉴别诊断 治疗 病因 感染因素 肿瘤化疗药物因素 器官移植因素 遗传因素 免疫功能紊乱因素 妊娠相关因素 病理生理 血栓性微血管病变是主要的致病基础，各种致病毒素及炎性物质通过不同方式导致为血管内皮损伤，激活血小板使其在损伤部位聚集，大量纤维蛋白在血管内沉积，加上血管内皮本身肿胀，使管腔变窄。同时，腔内纤维蛋白形成丝网，红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤，引起微血管性血栓、溶血性贫血和血小板减少，发生在肾小球，则导致肾衰。 内容 概述 病因及病理生理 诊断及鉴别诊断 治疗 诊断要点 主要诊断依据是： 急性溶血性贫血； 肾功能衰竭； 血小板减少。 根据病情轻重分为两型：轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高血压和抽搐。 鉴别诊断 其他原因所致的急性肾功能衰竭 各种原因引起的溶血 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 系统性红斑狼疮 Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血) 内容 概述 病因及病理生理 诊断及鉴别诊断 治疗 治疗 一般治疗 抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。 纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。 补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选用全肠道外营养。 对症处理：如控制血压等。 治疗 透析治疗 早期充分透析：可避免并发症发生。 透析指征：①少尿、无尿超过2日；②BUN＞28.56，或每日上升＞9mmol/L,Scr ＞530.4umol/L；③血钾＞6mmol/L，或心电图示高钾；④HCO3-＜10mmol/L；⑤肺水肿或其先兆；⑥顽固性高血压。 透析方式： ①腹膜透析； ②血液透析。 治疗 连续性肾脏替代治疗(CRRT) 适应证：①重症急性肾衰；②伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。 方法：①连续性血液滤过CVVA和CAVH；②连续性血液超滤CVVU和CAVU；③连续性血液透析CVVHD和CAVHD；④连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。 治疗 血浆置换(PE) 适应证：①出现神经系统症状或严重器官衰竭；②PLT＜50×109/L或降低50%；③血清LDH＞1000IU/L；④已证实PE比单独血浆输注更有效者。 方法：①二次滤过法：两个不同滤过膜孔径的滤器串联，第一次滤过，血浆全部蛋白被分离；第二次滤过，去除致病性大分子免疫球蛋白，而小分子白蛋白被回输。②血浆吸附法：第一步分离出血浆；第二步通过吸附剂清除血浆中致病物质。 * * 少见 多见 DIC检查阳性 广泛，累及全身 局限于肾脏 病理微血栓 不良，死亡率＞80% 较好，死亡率＜20% 预后 中枢神经系统损害 肾衰 死亡原因 无 腹泻和上感 前驱症状 均有 少见 发热 较轻 较重 肾功能损害 常见，重 少见，轻 神经系统症状 多见 少见 出血 多见，广泛 少见 其他部位受累 青壮年为主 儿童多见 年龄 女性显著多于男性 儿童男女相近 性别 临床表现 TTP HUS HUS与TTP的鉴别要点