吡非尼酮治疗结缔组织病相关肺间质病变三例及文献复习.pdfVIP

中华 临床免疫和变态反应杂志 CHINESEJOURNALOFALLERGY ＆ CLINICAL IMMUNOLOGY · 论 著 · 吡非尼酮治疗结缔组织病相关肺间质病变三例 及文献复习 邱明亮 ，姜 楠，吴婵媛，王 迁# (中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，北京 100730) 摘要：目的 探讨吡非尼酮治疗结缔组织病 (connectivetissuedisease，CTD)相关肺间质病变 (interstitiallungdis． ease，ILD)的疗效及安全性。方法 北京协和医院收治的3例应用吡非尼酮治疗CTD．ILD的病例资料，并结合文献中报 道的类似病例进行汇总分析，提取有效数据，包括临床资料、疗效指标 、安全性数据等。结果 检索文献共有应用吡非 尼酮治疗CTD—ILD的类似病例40例，结合本文报道的3例，共43例。其中，女性29例 (67．4％)，平均年龄约为49．7 岁。CTD病种为皮肌炎31例 (72．1％)，系统性硬化症 9例 (20．9％)，干燥综合征、系统性红斑狼疮、未分化结缔组 织病各 l例。CTD病程 8个月至21年不等。在影像学资料完整的l2例患者中，寻常型问质性肺炎 (usualinterstitial pneumonia，UIP)共4例 (33．3％)，非特异性间质性肺炎 (non-specificpneumonia，NSIP)共 8例 (66．7％)。12例患 者中大部分经过激素及免疫抑制剂治疗，并加吡非尼酮治疗后，呼吸困难症状缓解，肺功能指标 [用力肺活量 (fi)rced vitalcapacity，FVC)％、肺一氧化碳弥散量 (diffusioncapacityforcarbonmonoxideofthelung，DLco)％、肺总容量 (total lungcapacity，TLC)％]有一定改善，高分辨率 cT表现无明显进展，临床转归尚可，显示出一定的疗效。用药过程巾， 未发生严重不良事件。结论 对于肺功能进行性恶化的CTD—ILD患者，应用吡非尼酮治疗的安全性较好，可能具有潜在 治疗价值。 关键词：结缔组织疾病；肺间质病变；吡非尼酮；肺功能检测；文献复习 中图分类号：R593．2 文献标志码 ：A 文章编号：1673—8705(2017)01—0006—08 DOI：10．3969／j．issn．1673—8705．2017．()1．002 PirfenidonefortheTreatmentofConnectiveTissueDiseasesAssociatedInterstitial LungDisease：A ReportofThreeCasesandReview ofLiterature QIUMing．1iang ，JIANGNan，wuChan—yuan，WANGQian (DepartmentofRheunmtologyandClinicalImmunology，PekingUnionMedicalCollegeHospital，ChineseAcademyof MedicalSciencesandPekingUnionMedicalCollege，Beijing100730，China) Abstract：Objective ToexploretheefficacyandsafetyofPirfenidoneforthetreatmentofconnec— tivetissuediseases(CTD)associatedinterstitiallungdisease (ILD)．Methods Areportofthreecases withCTD