急性白血病(济宁医学院).pptVIP

M3（急性早幼粒细胞白血病 APL）骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中≥ 30%。粗颗粒者为M3a，细颗粒者为M3b。 M4（急性粒单核细胞白血病 AMML），骨髓中原始细胞占NEC30%以上，各阶段粒细胞占30%~80% ，各阶段单核细胞20%。分为M4a、M4b、M4c、M4EO ，M4 Eo除上述M4型的各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥ 5%。 M5（急性单核细胞白血病 AML-M5） 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥30% 。如果原单核细胞≥ 80%为M5a，80%为M5b。M6（红白血病）骨髓中幼红细胞≥ 50%，NEC中原始细胞（ Ⅰ型+Ⅱ型）≥ 30%。M7（急性巨核细胞白血病）骨髓中原始巨核细胞≥ 30%。 ALL： VP(VCR ﹢ Pred)、 VDP(VCR ﹢DNR ﹢Pred) VDCP(VCR ﹢DNR ﹢CTX ﹢Pred)、 VDLP(VCR ﹢DNR ﹢L-Asp ﹢Pred)。 完全缓解率： AML CR率为60%~65%。 ALL CR率为75%~92%。 缓解后 诱导缓解后的 治疗 巩固治疗 强化治疗 骨髓移植BMT 和/或 和/或 （2）缓解后治疗。 目的：争取患者长期无病生存和治愈。 方法： 巩固、强化、维持。 （3）中枢神经系统白血病的防治：是最常见的髓外白血病。鞘内注射化疗药物MTX和Ara-C，全颅放疗，高剂量全身化疗。 （4）特殊病例的化疗：复发性白血病、高白细胞性白血病、睾丸白血病、老年白血病。 （5）造血干细胞移植 适应症：1、复发难治性ALL；2、第二次缓解期短，或者CR期MRD持续高水平；3、CR1期高危或极高危；初诊时WBC30×109/L的B-ALL和100×109/LT-ALL；4、诱导化疗6周后MRD10-2且在巩固维持期持续存在或不断增高者。 采集造血干细胞 采集造血干细胞 造血干细胞 接受干细胞移植的患者 七、预后 急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚在诊断数天后即死亡。 治疗后30~50%的患者可望治愈，AML(M3)若能避免早期死亡则预后良好，治愈率可达80~90%，1~9岁的并且WBC50×109/L的ALL50~70%长期生存或治愈。 t（8,21）及inv（16）患者预后相对较好。 慢性粒细胞白血病 一、症状： 起病缓慢 早期：无明显自觉症状 发展：乏力、低热、多汗、消瘦、腹胀，晚期：贫血、出血 二、体征： 脾大：巨脾，质地坚实，平滑，无压痛；脾梗死：压痛明显，有摩擦音 胸骨压痛 眼底出血 白细胞淤滞症 三、治疗： 羟基脲、马利兰（白消安）、靛玉红、小剂量Ara-C 伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼等。 IFN-a 干细胞移植 四、急变期的治疗： 同急性白血病或达沙替尼。 慢性淋巴细胞白血病 特点： 1、欧美国家较常见，我国、日本、东南亚国家较少见。 2、多系老年，90%的患者在50岁以上发病。 3、起病十分缓慢。 4、往往无自觉症状，早期可有乏力、疲倦、后期可有食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。 5、淋巴结肿大（60%~80%）以颈部、锁骨上、 腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主；脾脏轻至中度肿大（50%~70%），约8%可并发自身免疫性溶血性贫血。 6、持续淋巴细胞增多，白细胞10×109/L,绝对值≥5×109/L，骨髓增生活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟可淋巴细胞为主。 7、免疫分型：CD5、、CD19、CD20、CD21、CD23阳性，CD10、CD22阴性 8、单药治疗：苯丁酸氮芥（CLB）、氟达拉滨；联合化疗：COP、CHOP 、FC等方案。 9、病程长短不一可长达10年，平均3~4年。 急性淋巴细胞白血病L1骨髓片 急性淋巴细胞白血病L1骨髓片 急性淋巴细胞白血病L2骨髓片 急性淋巴细胞白血病L2骨髓片 急性淋巴细胞白血病L3骨髓片 急性淋巴细胞白血病L3骨髓片 世界卫生组织（WHO）分型 WHO分型是基于FAB分型，结合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学制定而成的，即所谓的MICM分型，更能适合现代白血病治疗策略的制定。 三、临床表现： 起病急缓不一，多无特异性。 （一）正常骨髓造血功能受抑制表现。 1、发热：半数患者发热为早期表现，主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身所致的发热有关。 2、贫血：半数患者就诊时已有重度贫血。 3、出血：40%的患者以出血为早期表现，表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多。颅内出血可致头痛、恶心、呕吐、双侧瞳孔不对称，甚至昏迷、死亡，62%的AL死于出血，其中82%为颅内出血，DIC见于APL。 （二）白血病细胞增殖浸润的表现 1、淋巴