神经病学课件第17章肌肉疾病.ppt

* 治疗 胸腺摘除： 适应证：青春期后无手术禁忌的全身型MG，久治无效伴复视或伴胸腺瘤的眼肌型（趋向于一经诊断，不管分型，均手术治疗） 作用机制： 疗效及影响因素： 病程短,病情轻,胸腺增生的年轻女病人疗效佳 胸腺增生胸腺萎缩胸腺瘤 半年波动较大，2-4年渐趋稳定，5年后约90%有效，疗效持久。 * 治疗 肾上腺皮质类固醇 适应证:各种类型MG 作用机制: 免疫抑制：抑制AChRAb合成，NMJ-AChR破坏↓ 易化作用：premb易释放ACh，兴奋易于传递。 再生：使终板再生，AChR数目↑↑ 关于早期使病情加重(48%)：1～17（平均1.9）d开始，持续1～20(平均4.2)d。 递减法、递增法 * 治疗 倾向于大剂量肾上腺皮质类固醇 短期内可达满意疗效。 短期内可减用乃至停用AChEI，治疗简单化 若加重，多于治疗初始，警惕性高 小剂量也有加重 强的松60－80mg/d口服，需小剂量长期维持 大剂量甲基强的松龙冲击（500-1000/d，3-5d) 仅用于已用气管插管或呼吸机者。 * 硫唑嘌呤激素减量过程中复发、激素副作用大需减药或停药、单药使用初始剂量50mg/d，每2-4w增加50mg，分2-3次口服每天，目标剂量2-3mg/kg/d监测血常规和肝功能环磷酰胺 环孢素A 骁悉