(选)肾上腺疾病外科治疗(陈忠叶群)(《外科学》制版配套).pptVIP

第67章肾上腺疾病的外科治疗Surgical Treatment of Adrenal Medulla Diseases 陈 忠 叶 章 群 华中科技大学同济医学院附属同济医院 肾上腺皮质镜下结构 HE染色 常见肾上腺外科疾病类型 概念 原发性醛固酮增多症（primary hyperaldosteronism, PHA）：简称原醛症。肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性（plasma rennin activity，PRA）和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。 病因 原发性醛固酮增多症病因不明，可能与遗传有关。 分型 特发性醛固酮增多症（ldiopathic hyperaldosteronism，IHA） 醛固酮瘤（aldosterone-producing adenomas，APA） 肾上腺皮质腺癌 单侧肾上腺增生（unilateral adrenal hyperplasia, UNAH） 家族性醛固酮增多症（familial hyperaldosteronism，FH） 异位分泌醛固酮的肿瘤 PHA临床亚型 肾素及其分泌调节(一) 1.1 肾内机制 感受器位于入球小动脉的牵张感受器和致密斑，前者能感受肾动脉灌注压，后者能感受流经该处小管液中的Na+量。肾动脉灌注压降低→入球小动脉壁受牵拉的程度减小→肾素释放增加；反之肾素释放减少。肾小球滤过率降低→流经致密斑小管液中的Na+量减少→肾素释放增加；反之肾素释放减少。 1.2　神经机制 肾交感神经兴奋→去甲肾上腺素→近球细胞的β肾上腺素能受体→直接刺激肾素释放；反之肾素释放减少。如：急性失血。 1.3　体液机制 血液循环中的肾上腺素、去甲肾上腺素，肾内生成的PGE2和PGI2→肾素释放增加；ANGⅡ、血管升压素、心房钠尿肽、内皮素、NO→肾素释放减少。 肾素及其分泌调节(二) 2.血管紧张素Ⅱ（ANGⅡ）的功能 强烈的血管收缩作用、醛固酮分泌、促使近端小管重吸收Na+。 3.醛固酮的功能 远端小管和集合管重吸收H2O、Na+，促使K+的排泌。 4.肾素－血管紧张素－醛固酮系统的组成 肾素（由肾脏的近球细胞产生）作用于血管紧张素原（肝合成）生成血管紧张素Ⅰ（ANG　Ⅰ），后者在血管紧张素转换酶（ACE）的作用下生成血管紧张素Ⅱ，血管紧张素Ⅱ在血管紧张素酶A（氨基肽酶A）的作用下生成血管紧张素Ⅲ，血管紧张素Ⅱ和血管紧张素Ⅲ作用于肾上腺皮质球状带产生醛固酮。 （二）药物治疗 主要是盐皮质激素受体拮抗剂，钙离子通道阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等也具一定疗效。 治疗指征：（1）IHA；（2）GRA；（3）不能耐受手术或不愿手术的APA者 螺内酯（安体舒通）：推荐首选。结合盐皮质激素受体, 拮抗醛固酮。 依普利酮：高选择性醛固酮受体拮抗剂，推荐于不能耐受螺内酯者。 钠通道拮抗剂：阿米洛利。保钾排钠利尿剂，能较好控制血压和血钾，无明显副作用。 钙离子通道阻断剂：抑制醛固酮分泌和血管平滑肌收缩。如硝苯地平、氨氯地平、尼卡地平等。 ACEI和血管紧张素受体阻断剂：减少IHA醛固酮的产生。常用卡托普利、依那普利等。 皮质激素：推荐用于GRA。 第2节皮质醇症Hypercortisolism 下丘脑—垂体—肾上腺轴昼夜规律 应激 定义： 皮质醇增多症（hypercortisolism）：即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征，也称为库欣综合征（Cushing’s syndrome, CS）。由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称之为库欣病(Cushing’s disease) 。 几个重要概念： 亚临床皮质醇症（subclinical hypercortisolism）：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。尚无定义标准，主要符合2点：① 不具激素过多的临床表现；② 至少有下丘脑–垂体–肾上腺轴的2个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和2型糖尿病常高发。 周期性皮质醇症（cyclic hypercortisolism）：皮质醇分泌呈周期性增多，其间歇期皮质醇水平正常，是CS中罕见的特殊临床类型。 假性皮质醇症（pseudo-hypercortisolism）：在一些情况下，下丘脑–垂体–肾上腺轴可出现功能过度活跃，导致生理性皮质醇升高，伴或不伴CS的临床症状或体症，可见于妊