A李坤成难治癫痫影像诊断(神经学[].pptVIP

难治性癫痫MRI诊断 首都医科大学宣武医院 放射科 概 述 癫痫 是神经系统常见病，由脑神经元异常过度放电引起的、以反复发作神经系统功能异常为特征的慢性脑部疾患（癫痫诊断三要点：大脑神经元异常放电、反复发作癫痫、慢性脑部疾患） 近期流行病学调查显示我国癫痫患病率约7‰，患者总数在900万以上 约75%的患者使用抗癫痫药物治疗可以控制或减少癫痫发作，25%的患者经过正规抗癫痫药物治疗仍难以控制发作，称作药物难治性癫痫 概 述 继发性癫痫能找到致痫病因，原发性癫痫没有明确的致痫病因，而前者是难治性癫痫的原因之一 随着当代医学影像技术飞速发展，能显示脑内细微结构和微小病灶，很多既往认为是原发性癫痫的患者，现在可以发现致痫病灶而用手术进行治疗 癫痫的发生与许多因素有关，如发育畸形、肿瘤、缺氧、外伤、感染、血管异常、代谢障碍和变性等 概 述 定位诊断方法 根据临床表现进行定侧、定位评估 发作初起时头和眼球偏转通常朝向病灶的对侧半球 一侧肢体和面部抽动，提示对侧半球的局灶性发作 不同脑叶起始发作具有各自特点 概 述 定位诊断方法 脑电图监测：捕捉2次以上的临床发作 头皮脑电图是基本检查方法 长程视频脑电图可获得发作期脑电变化，确定脑电表现与临床发作关系 埋置颅内电极监测异常脑电信号的起源和范围，还可通过电刺激精确定位脑功能区，防止其副损伤 术中颅内电极定位 概 述 定位诊断方法 MRI、CT可显示致痫病灶，主要包括海马硬化、脑发育不良、血管畸形、脑肿瘤及其继发皮质损害等 CT易于显示器质性病灶中异常钙化成分 常规MRI能显示皮层结构的细微异常和信号改变 磁共振波谱（MRS）可用于致痫病灶的定侧诊断 功能MRI（fMRI) 用于显示功能区与病灶关系 概 述 定位诊断方法 单光子发射计算机体层摄影（SPECT） SPECT是将能发射γ射线的放射性核素标记化合物注入体内，体内发射出的γ射线为SPECT 探头收集，经电子计算机处理成三维图像 由于脑实质对放射性核素的高摄取，故可发现高血流灌注而引起放射性核素的浓集 在癫痫发作间期病灶呈低血流区，在发作期致癫痫灶局部脑血流高于正常脑组织 概 述 定位诊断方法 正电子发射计算机体层摄影（PET） PET是用发射正电子的放射性核素标记物作示踪剂，根据脑组织对放射性核素的摄取量不同来测定其代谢物 可用PET显示癫痫病灶的能量代谢变化，以标记葡萄糖代谢的18F-FDG最为常用 大多数癫痫病灶在发作间期葡萄糖代谢减低，而发作期葡萄糖代谢增加，与其他脑组织显著不同，FDG-PET此改变可标示致痫病灶 概 述 手术治疗条件 针对药物无效的难治性癫痫患者 能致准确定位致痫病灶部位并能安全切除 术后患者无手术并发的严重神经功能障碍 预后 约半数难治性癫痫患者通过手术治愈，或 术后辅以抗癫痫药物能有效控制癫痫发作 难治性癫痫主要病因 海马硬化 发育异常 局灶性皮质发育不良 灰质异位 结节性硬化 血管发育异常 肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤 黄色多形性星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤 海马硬化（hippocampal sclerosis，HS） 海马硬化是引起顽固性颞叶癫痫的最常见病因，可累及单或双侧海马 病因和发病机理 癫痫发作过程引起血管痉挛造成的局部循环障碍是导致海马硬化的主要原因；此外，婴幼儿具有易损性，若其遭遇各种损伤(外伤、惊厥、高热痉挛等)，则可能引起海马硬化 本病以广泛神经元丢失、致密胶质细胞增生为主要病理特征，通常伴发颞叶萎缩 海马硬化 治疗和预后 外科手术切除病灶为其首选和有效治疗手段，约2/3的海马硬化患者行海马和前颞叶切除术后癫痫症状得到有效控制 局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia,FCD） 1971年由Taylor等首先报道，是指局灶性或弥漫性皮质发育畸形 病理 皮层结构异常：分层结构紊乱，异位神经元增多 细胞异常： ① 不成熟神经元，② 巨大神经元，③ 形态异常神经元，④ 气球细胞（balloon cells) 大脑皮层发育三个主要阶段 (1) 原始神经上皮细胞的分裂增殖，(2) 成神经细胞迁移 分化和(3)皮层结构形成 局灶性皮质发育不良（FCD） 病理 FCD是神经元迁移和/或形成皮质时整合过程出现异常所导致的一种轻微脑发育不良 病灶区有特征性的气球细胞，多为单个或成堆分布于灰白质交界，也可见于邻近的白质以及分子层内。气球细胞存在预示着严重的皮质结构异常，是药物难治性癫痫的重要病因 局灶性皮质发育不良(Palmini分类2004) 局灶性皮质发育不良（FCD）