遗传代谢性周围神经病的诊断思路.pptxVIP

周围神经病的诊断鉴别思路 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍。主要症状： ? 躯体运动功能障碍 ? 感觉功能障碍 ? 自主神经功能障碍流行病学： ? 不同人群发病率2-3% ，55岁以上发病率8% ? 有100种病因，尽管各种检查，约1/3仍为特发性 周围神经病的分类诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏这是什么？周围神经疾病诊断的临床思维定向诊断：确定是否周围神经疾病定位诊位： 确定病变部位定性诊断： 确定病因功能诊断：确定患者的功能状态先定位！再定性！OUTLINE-4步走！不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征运动为主混合感觉为主急 性 GBS　 卟啉病 血管炎 药物性，砷中毒性神经病 副肿瘤性感觉神经病 急性感觉性神经病亚急性、慢性 糖尿病性多发性周围神经病 糖尿病近端肌萎缩 CIDP CMT 原发性周围神经病＋＋－－－－－＋－＋＋＋－＋＋＋－＋－＋＋＋－－－＋＋＋＋－＋－－1.对称性受累 表现为长度依赖性（远端受累） 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）2.不对称受累 单神经和神经丛受累　多见：　 少见：3.对称或不对称 感觉性神经病 运动性神经病 自主神经糖尿病，代谢，中毒，药物，CMTAIDP，CIDP，副肿瘤性，POEMS糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LSS副肿瘤，干燥综合征ALS MMN LMN