儿童少期精神障碍制.ppt

第十四章精神发育迟滞与儿童少年期心理发育障碍 概 述 (P211) 心理发育：儿童出生以后的认知、情感、意志等心理活动以及能力、性格等心理特征的发展过程。←→生理发育 儿童心理发育障碍：各种有害因素使儿童的正常心理发展过程受阻，表现在言语和学习、学习和运动、社会交往、智能等方面能力的发育延迟或异常。 分 类 特定性言语和语言发育障碍 特定性学校技能发育障碍 特定性运动技能发育障碍 混合性特定性发育障碍 广泛发育障碍 儿童孤独症(childhood autism)** Asperger综合征 Rett综合症 Helle综合症 精神发育迟滞（mental retardation）** 较常见的一组疾病 近义词：弱智 智障 智残 智力低下 痴呆 傻瓜……………… 起病于大脑发育成熟（18岁）以前。 是一组由生物、心理和社会因素（先天或后天的）所导致的脑发育障碍 临床特征为智力发育低下和社会适应困难，可同时伴有其他精神障碍或躯体疾病。 精神发育迟滞——概念解释 起病年龄：18岁以前 痴呆：18岁以后由于某种原因引起脑损害→智力减退 一组疾病 智力整体水平低于同年龄的平均水平 智力即智能（P35） 智商（IQ）≤70 在智力低下的同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷 精神发育迟滞——智商（一） 智商是判断智力水平的方法之一 智商=（智龄/实际年龄）×100 常用的测试工具：韦氏（Wechsler）量表 分成人、学龄儿童、学前儿童量表 测试分为言语测试和操作测试 智商≠知商 智商≠能力 智商≠成绩 精神发育迟滞——智商（二） 精神发育迟滞——病因（一） 复杂、多样，仍有许多病例难以确定病因 遗传因素，围产期及18岁以前影响神经系统的各种因素均能导致发病 一般分为 遗传因素 先天性颅脑畸形 围产期有害因素 出生后因素 精神发育迟滞——病因（二） 遗传因素 染色体畸变 Down’s syndrome等 先天性代谢性缺陷症 结节性硬化等 精神发育迟滞——病因（三） 围产期有害因素： 妊娠期感染 药物：临床用药必须注意！ 毒物：装修污染 放射性 酒精、缺碘 先天性颅脑畸形 较少见，产前检查可预防 出生后因素 脑损伤：中枢系统感染，脑缺氧，甲状腺功能低下（中国最多） 社会心理因素：心理社会剥夺 精神发育迟滞——临床表现（一） 精神发育迟滞——临床表现（二） 个别轻度患者可表现出某种特长（岛状）：比如机械记忆，音乐绘画等 出现精神障碍的几率较高 躯体疾病的处理 精神发育迟滞——临床表现（三） 边缘智力 智商在70-85之间， 轻度社会适应不良 一般不诊断 精神发育迟滞的特殊类型1 Down’s综合症 痴呆面容 短命 唐氏筛选 唐氏染色体图谱 唐氏案例 唐氏筛选 一般妊娠14～16周左右，对羊水进行染色体检查可以判明患病与否。 精神发育迟滞的特殊类型2 PKU 常染色体隐形遗传疾病 主要表现智力缺损 缺乏苯丙氨酸羟化酶 苯丙氨酸大量蓄积 金发碧眼、皮肤白嫩、口唇鲜红，震颤，步态不稳，肌张力异常 苯丙酮尿征—表兄妹婚配所生 精神发育迟滞的特殊类型3 半乳糖血症 常染色体隐形遗传 糖代谢障碍 缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶，半乳糖不能转换为葡萄糖而在体内蓄积 中间产物半乳糖-1-磷酸(Gal-1-P )对细胞有害，主要侵犯肝，肾，脑和晶状体，故患儿哺乳后数日出现呕吐、腹泻、脱水等症状。一周后，肝脏肿大，出现黄疸、腹水和白内障。 数月后出现智力发育障碍，常夭折。 若出生后不喂以乳类和乳制品，婴儿能完全正常地发育。 若中途停止乳类食物可改善症状，但智力不能恢复。 如不及时处理易出现：低血糖性痉挛、肝功能不全和进行性智力障碍 精神发育迟滞的特殊类型4 先天性睾丸发育不全--Klinefelter综合征 患者性染色体为XXY，亦常称为XXY综合征。 患者男性第二性征发育差，有女性化表现，如无胡须，体毛少，阴毛分布如女性，阴茎龟头小等，约25％的患者有乳房发育。患者身材高。四肢长，一部分患者（约1／4）有智力低下，  Klinefelter综合征 精神发育迟滞的特殊类型5 先天性卵巢发育不全---Turner综合征 染色体核型为45（XO） 患者表型为女性，身材矮小，智力常低于其同胞 面呈三角形，常有睑下垂及内眦赘皮等，上颌突窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，颈部的发际很低，可一直伸延到肩部，约50％患者有蹼颈，即多余的翼状皮肤，双肩径宽，胸宽平如盾，乳头和乳腺发育差，两乳头距宽，常有指甲发育不全。婴儿期脚背有淋巴样肿，十分特殊。 泌尿生殖系统的异常主要是卵巢发育差（索状性腺），常因原发性闭经来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少，无腋毛，外生殖器幼稚。 Turner综合征患者及其核型 精神发育迟滞的