阵发性睡眠性血红蛋白尿肾损害 肾损害.ppt

陕西省中医医院肾病科 * 阵发性睡眠性血红蛋白尿肾损害 定义 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxys-mal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性造血干细胞疾病，病人的RBC膜对激活的补体异常敏感，临床上表现为发作性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞减少和血栓形成。 病因 睡眠时血流缓慢，血浆PH值下降、C3激活易发病。 诱因： 感染尤其病毒感染，如病毒性感冒 药物有铁剂、APC、鲁米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等 其它，如输血、手术、剧烈运动、精神紧张、饮酒、喝醋、妊娠、月经等 发病机制 GPI后天缺乏 GPI生成障碍 GPI基因突变 血细胞功能异常 补体敏感 病理 临床表现 睡眠后有酱油样或葡萄酒色尿发作史 贫血：溶血及造血功能低下 感染：粒细胞低下 黄疸、肝脾轻度肿大 血栓形成 ：欧美主要死亡原因 PNH首发症状 PNH发生血管栓塞的情况 并发症 感染 血栓 胆石症、慢性胆囊炎、胆汁性肝硬化 肾衰竭 输血性血色病、白血病、淋巴瘤、骨髓纤维化 PNH AA 实验室检查 血象：全血细胞减少，网红轻中度增高 骨髓：增生活跃，部分患者似再障表现，骨髓铁减少或缺乏 尿：隐血阳性，尿含铁血黄素试验（Rose试验）阳性 特异血清学试验： 筛选试验——糖水试验 确诊试验——酸化血清溶血试验（Ham试验） 辅助试验——热溶血