《肾病综合症》PPT课件.ppt

肾病综合征 nephrotic syndrome NS 天津医大第二医院 儿科 狄为民 Nephrotic Syndrome 1.Defination 2.Classification 3.Etiology and Pathogenesis 4.Pathophysiology 5.Clinical and Laboratory Findings 6.Diagnosis and Differentiation 7.Complications 8.Treatment Key Words proteinuria hypoproteinemia hypoalbumenemia hyperlipidemia hypercholesterolemia edema primary nephrotic syndrome secondary nephrotic syndrome minimal change nephrotic syndrome(MCNS) cholesterol(CHO) triglyceride(TG) spontaneous peritonitis thrombosis steroid-responsive steroid-resistant Definaion 由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 四大特点： 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿 前者两者必备 发病率 发病年龄 病因分类 病理 正常肾小球毛细血管模式图 Classification 一临床分型 单纯性 肾炎性 Classification 二、病理分型 微小病变型 (minimal change) 小儿占80%，成人占15% 非微小病变型  Membranous  Membranoproliferative  Focal segmental glomerular sclerosis 病理（模型） 正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失 Etiology and Pathogenesis 病因 不清 （ 细胞免疫 遗传基础 人种环境） 发病机制 静电屏障 中分子白蛋白 选择性 分子屏障 大中分子蛋白 低选择性 Pathophysiology 致病因素 低蛋白血症 ( hypoalbumenemia) 血容量↓ GRF↓ADH↑醛固酮↑利钠因子↓ 水钠潴留 水肿(edema) 高脂血症 (hypercholesterolemia) 脂代谢紊乱 图1 肾病综合征病理生理 大量蛋白尿 (proteinuria) 血浆胶体渗透压↓ 其它蛋白成份 球滤过膜通透性↑ Clinical and Laboratory Findings Proteinuria 定性 ：尿蛋白 3+ 定量： 尿蛋白50mg/kg.24h Hypoalbumenemia A30g/L （蛋白电泳） Hypercholersterolemia CHO5.72mmol/L Edema 指凹性，下行性，高度水肿（胸腹水，阴囊水肿）是最早发现的临床特征 Others Diagnosis and Differentiation 具备三高一低的临床特征可诊为肾病综 合征 原发性和继发性 乙肝相关性 过敏性紫癜 SLE 单纯性和肾炎性 1. 血尿：2周 3次 离心尿10/HP 2.高血压：学龄儿 学龄前儿 3.肾功能不全： 4.持续补体降低： 具备其中一项或多项 Complications 是病情加重， 死亡的原因，故临床上应早期发现,及时治疗。