梅长林常见肾脏病的诊断思路.ppt

原发性肾小球 疾病分类及诊断思路 梅 长 林 解放军肾脏病研究所 第二军医大学长征医院肾内科 2009 ～ 9～ 18，四川，成都 主要内容 原发性肾小球疾病的分类 原发性肾小球疾病的诊断思路 诊断及分类标准的沿革 诊断及分类标准的沿革 1977年原发性肾小球疾病的临床分类（按临床症状） 原发性肾小球肾病（简称“肾病”） 原发性肾小球肾炎（简称“肾炎”） 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾炎 诊断及分类标准的沿革 1977年原发性肾小球疾病的临床分类 肾炎患者除作出上述分型诊断外，还必须根据实验室检查作出肾功能诊断： 肾功能正常期：Scr、Ccr均正常 肾功能不全代偿期： Scr＜2mg/dL (178umol/L)、 Ccr≤ 50% 肾功能不全失代偿期： 2mg/dL (178umol/L )≤ Scr＜5mg/dL (445umol/L)、 25%≤Ccr＜50% 肾衰竭期： 5mg/dL (445umol/L) ≤ Scr ＜ 8mg/dL (707umol/L)、 10%≤ Ccr ＜25% 尿毒症期： Scr≥8mg (707umol/L)、 Ccr＜10% 诊断及分类标准的沿革 1985年原发性肾小球疾病的临床分类 （按临床症状） 肾病综合征 急性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎 慢性肾炎 诊断及分类标准的沿革 1992年原发性肾小球疾病的临床分类 按临床症状： 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎（不再分型） 隐匿性肾炎 肾病综合征 诊断及分类标准的沿革 1992年原发性肾小球疾病的临床分类 添加病理分型： 微小病变型 局灶性节段性肾小球硬化 弥漫性肾小球肾炎：包括膜性肾病、增生性肾炎(后者又可分为：系膜增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、致密沉积物性肾炎和新月体性肾炎)和硬化性肾炎。 未分类的肾小球肾炎。 微小病变 FSGS 膜性肾病 系膜增殖性肾炎 系膜增殖性肾炎 Churg 1970年首先报告系膜增殖性肾炎 光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增宽，肾小球毛细血管壁正常的一种病理类型在2-3微米切片厚度下 系膜细胞增生 + 每个系膜区3个细胞 ++ 每个系膜区4个细胞 +++ 每个系膜区5个细胞 系膜基质增宽 + 轻度增宽，毛细血管腔开放良好 ++ 中度增宽，50%毛细血管腔 狭窄或闭锁 +++ 重度增宽，50%毛细血管腔狭 窄或闭锁 MPGN 新月体肾炎 IgA 肾病(Hass I型) 肾小球疾病分类（2007） 主要内容 原发性肾小球疾病的诊断分类标准 常见肾脏病的诊断思路 急性肾炎综合征 急性起病，以血尿为主要表现 尿蛋白定量＜3.5g/d 不同程度的水肿 尿量减少 高血压 一过性氮质血症 B超见肾脏体积正常或增大 急性肾炎综合征的病因 儿童急性链球菌感染后肾炎 其它感染导致的肾炎 IgA肾病 新月体性肾炎（抗GBM肾炎、ANCA相关性血管炎） 系统性疾病的肾脏损害（狼疮性肾炎） 肾病综合征 大量蛋白尿（定量≥3.5g/d） 低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L） 重度浮肿 高脂血症和/或高凝状态 肾病综合征常见病因 微小病变肾病 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 系统性疾病的肾脏损害（糖尿病肾病、淀粉样变性） 急进性肾炎综合征 急性起病 血尿、蛋白尿 肾功能快速进行性恶化 少尿/无尿、水肿、高血压、贫血、低蛋白血症 B超：肾脏体积正常或增大 急进性肾炎综合征病因 抗GBM肾炎 ANCA相关性血管炎 重症IgA肾病 重症过敏紫癜性肾炎 重症狼疮性肾炎 感染后肾炎 慢性肾炎综合征 缓慢起病，病程迁延 尿蛋白定量多＜3.5g/d 可有持续性镜下血尿 可有高血压、肾功能减退 孤立性蛋白尿 持续性蛋白尿，定量＜1.5g/d 无血尿 不伴有高血压, 肾功能正常 蛋 白 尿 正常人24小时尿蛋白排泄量80±24mg(M±SD), 上限为128mg/24h(mean±2SD), 总蛋白排泄率103 ug/min , 这表明0.1mg/mg肌酐 (11mg/nmol) 若尿蛋白定性试验阳性或尿定量试验超过150mg/24h，称为蛋白尿。 蛋 白 尿 血 尿 正常人休息状态下，每天有1ul血液（＜107RBC）排入2L尿液。因此，通常未离心