运动神经元病护理和查房.ppt

病因与发病机制 病毒感染：有人认为ALS与朊病毒、HIV有关 金属元素：例如铝等 遗传因素：本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体。 营养障碍:维生素B1减少 神经递质：近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）的神 经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。 自由基损害：铜（锌）超氧化物歧化基因突变现象 临床表现 运动神经元病 上运动神经元 下运动神经元 上下运动神经元 原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 进行性延髓麻痹 临床表现 运动神经元病通常起病隐匿，缓慢进展。由于损害部位不同，临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同组合。 进行性脊肌萎缩 Progressive spinal muscular atrophy 临床表现 下肢功能障 进行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy 原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis 肌萎缩侧索硬化 Amyotrophic lateral sclerosis 损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力 和肌萎缩而无锥体束症。 单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉 肌和舌肌无力、萎缩。 仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。 上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、 肌萎缩和锥体束征。 肌萎缩侧索硬化（ALS） 随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌 随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最 明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。 首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力 ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。 ALS 体征 常有肌束颤动，有重要意义。 上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性。 双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。 一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。 括约肌功能良好、意识清醒。  ALS 晚期发生延髓麻痹。 眼外肌一般不受影响。 预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染。 进行性脊肌萎缩 大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。 受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。 根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为： 运动神经元病的护理查房 基本信息 姓名：张** 性别：女 年龄：74岁职业：退休工人 住院号：321074 入院诊断：急性胆囊炎 胆囊结石 慢性肺炎 运动神经元病 主诉：右上腹疼痛不适3小时余 病史 患者系“右上腹疼痛不适3小时余”于1月26日入住普外科，病程中伴胸闷，右上腹压痛（+），CT提示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、肺部慢性肺炎样改变，既往有运动神经元病史6年，长期口服利鲁唑。入科后予抗炎补液等对症支持治疗，于1月31日患者出现胸闷、气促、血氧包和度下降至77%，请多科会诊后转入我科。入科时患者神志呈浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反应迟钝，T：℃ P：次/分 R：次/分 BP：96/70 mmHg SpO2：72%，立即气管插管机械通气，床旁心电血氧饱和度监测，予深静脉置管，遵医嘱予抗炎、护胃、活血化瘀脑保护、雾化祛痰、扩容补液、增强免疫等对症支持治疗。患者入科四肢激励呈1级，肌张力低下，触痛有感觉，但感觉减退。2月1日患者神志转为清楚；1月31患者有发热，最高体温38.5℃，予对症处理，2月2日，患者恢复正常体温；2月5日前一直未解大便，予开塞露应用后解2次黄色成形软便；2月6日予保留胃管，改禁食水为鼻饲留置，医嘱予肠内营养应用。现患者神志清楚，持续气管插管机械通气，双下肢肌力0级，双上肢肌力3级。 阳性结果： 检查化验： WBC↑ 蛋白↓ 电解质紊乱：K+↓、Ca2+↓ 肝功能异常 CT示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、慢性肺炎样改变 护理诊断 1月31日 （一）气体交换受损：与肺部炎症有关 措施：1、气管插管，机械通气。 2、做好人工气道患者的气道管理。 3、按需吸痰，严格无菌操作，q2h翻身拍背。 4、雾化祛痰。