2012-01-10系统性红斑狼疮幻灯片.ppt

二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值 LN 的免疫病理表现 X线及影像学检查 X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断 多浆膜腔积液 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies) 如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95% SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订） 诊断标准 2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3) 免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。 在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%)，同时明显减少误分类(p=0.0082)。 鉴别诊断 需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别。 SLE病情的判断 疾病的活动性 常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估 疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器 受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重 并发症 感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重 SLEDAI评分：抽搐（8分）精神异常（8分）脑器质性症状（8分）视力下降（8分）颅神经受累（8分）狼疮头痛（8分）脑血管意外（8分）血管炎（8分）关节炎（4分）肌炎（4分）管型尿（4分）血尿（4分）蛋白尿（4分）脓尿（4分）新出皮疹（2分）脱发（2分）口腔溃疡（2分）补体降低（2分）抗dsDNA阳性（2分）发热（1分） 血小板减少（1分）白细胞减少（1分） 前10天内总分≥10分?疾病活动 治 疗 早期诊断、早期治疗，个体化治疗 治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗 处理难控制的病例,抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染 1.一般治疗 2.糖皮质激素（glucocorticoid, GC） 根据病情以及对激素的反应行个体化使用 ①不甚严重的患者： 糖皮质激素剂型：泼尼松或甲泼尼龙； 给药途径：口服； 起始剂量：泼尼松0.5-1mg/kg体重； 减药时间：病情稳定后2周或疗程8周内； 减药速度：开始每1-2周减原剂量的10%，减至0.5mg/kg