结缔组织病继发的肺动脉高压.ppt

CTD合并PAH的发生率 硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型中则达9%～50%； MCTD中为23%～66%； SLE中为0.5%～30%。 通常认为，RA、SS和皮肌炎中PAH发生率不高。但在一项RA的研究中高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中，25%有丛样血管病变。 CTD中PAH的发生率 病情发展不同阶段，其发生率亦有变化。 Simonson等对36例SLE用超声心动图筛查发现5例PAH（14%），5年后，重复其中的28例，有12例发展为PAH。说明SLE发生PAH较为常见，并随病程逐渐增加。 类似情况也出现在硬皮病中。 CTD引起PAH的原因 肺间质病变 血栓栓塞或原位血栓-APS 心脏病变 血管内皮损伤、肺血管痉挛－RP 原因不明 PAH的诊断 病史和查体。 怀疑CTD者，常用的自身抗体筛查：ANA、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗磷脂抗体等。 与PAH相关的临床特征 PAH是ILD的重要合并症，33%与ILD相关。 PAH亦可单独存在 预后差的因素之一 有效控制PAH可抑制肺的炎性改变及肺纤维化 与PAH相关的临床特征 雷诺现象 SLE并PAH者雷诺现象占34.8%。 硬皮病并PAH者雷诺现象占90% 抗磷脂抗体阳性 SLE并PAH者中68%抗磷脂抗体 其他：U1RNP、抗内皮细胞抗体、免疫球蛋白G(IgG)升高等 基因： HLA-DQ7，HLA-B35 胸部影像学 心电图 超声心动图 肺功能（通气＋弥散） 核素肺通气/灌注显像 右心漂浮导管术 CTD继发PAH的辅助检查 胸部影像学 胸部影像学 心电图检查 超声心动图检查 超声心动图检查 肺功能测定 肺功能测定 FVC%/DLCO%比值 肺间质纤维化：FVC和DLCO同步下降 FVC%/DLCO%1.4 肺动脉高压： DLCO下降大于FVC FVC%/DLCO%1.8 二者合并： FVC%/DLCO%1.4～1.8 核素肺通气/灌注显像 右心导管的应用 测定肺动脉压的金标准 测定肺血管阻力、心输出量 急性血管扩张试验 选择性肺动脉造影 但对重度肺动脉高压患者有一定风险 CTD继发PAH的检查选择 CTD继发PAH的诊断策略 主要治疗的是基础疾病 皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚不清楚。 个案报告显示：皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等可改善基础疾病，并减低肺动脉压力，但缺乏大系列的前瞻性研究。 CTD继发PAH的治疗 基础病治疗 肺动脉高压的治疗指南 急性血管扩张试验的阳性标准：肺动脉压 力至少下降10mmHg并降至等于或少于35mmHg，不伴有心脏输出量下降（欧洲心脏病协会）。然此标准仍存在争议。 对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者（1/4至1/3），长期应用CCB，可以提高生存率。 CCB治疗CTD继发PAH无对照研究。 钙离子通道阻滞剂（CCB） 抗凝治疗 * * 结缔组织病继发的肺动脉高压 北京协和医院风湿免疫科 曾小峰 肺动脉高压的定义及分度 正常人: 肺动脉收缩压为18～25mmHg 肺动脉平均压为12～16mmHg 肺动脉高压：静息时肺动脉平均压20mmHg 或收缩压30mmHg 或运动时平均压30mmHg 根据肺动脉收缩压分为：轻度 30～50mmHg 中度 50～70mmHg 重度 70mmHg 肺动脉高压的病情进展 肺动脉高压的病因分类 肺动脉高压的功能分级 WHO Ⅰ 肺动脉高压但体力活动未受限，日常活动不会导致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 WHO Ⅱ 轻度活动受限。静息时无症状，日常活动即可导致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 WHO Ⅲ 明显的活动受限。静息时无症状，轻微活动即导致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 WHO Ⅳ 病人在任何体力活动下均会出现症状。这些病人有右心衰竭的表现。呼吸困难和/或疲倦甚至可出现在静息状态下。任何活动均会增加不适程度 肺动脉高压的功能评估 肺动脉高压的研究现状 美国肺动脉高压协会 欧洲肺动脉高压协会 日本肺动脉高压协会 对肺动脉高压患者进行筛选和监控 探讨流行病学规律 探讨诊断技术和治疗方法、观察预后 探讨肺